Acromegalie - ce este? Fotografii, cauze și tratament

• Produse

Acromegalia este o boală caracterizată prin secreția crescută de hormon somatotrop (STH), creșterea disproporționată a oaselor scheletului, o creștere a părților proeminente ale oaselor și a țesuturilor moi, precum și a organelor interne, a tulburărilor metabolice.

Frecvența acromegaliei la bărbați și femei este aceeași, mai frecvent persoanele cu vârsta peste 30 de ani se îmbolnăvesc. Odată cu apariția hiperproducției hormonului de creștere la o vârstă fragedă, înainte de încheierea creșterii, se observă o creștere accelerată proporțională a oaselor osoase, se dezvoltă gigantismul (o creștere de până la 190 cm este considerată normală).

Cu toate acestea, uneori la copiii cu zone de creștere deschisă, secreția excesivă a acestui hormon este însoțită de apariția caracteristicilor acromegaloide sau de dezvoltarea acromegaliei.

motive

De ce se dezvoltă acromegalia și ce este? Acromegalia este un sindrom care se dezvoltă datorită supraproducției somatotropinei (hormonului de creștere) de către glanda pituitară după o perioadă de maturare și osificare a cartilajului epifiza. Boala se caracterizează prin creșterea patologică progresivă a oaselor, a organelor interne și a țesuturilor moi, în special a părților periferice ale corpului (membre, cap, față).

Cauzele acromegaliei în marea majoritate a cazurilor din clinică provoacă o secreție excesivă de GH este un adenom hipofizar, situat în zona responsabilă de producerea hormonului de creștere. Cel mai adesea, dezvoltarea tumorii este declanșată de o mutație a genei proteice Gs-alfa. Această proteină mutantă stimulează continuu enzima adenilat ciclază, aceasta conduce la creșterea creșterii celulelor producătoare de somatotropină și, ca urmare, la creșterea producției.

În absența tumorilor benigne în țesutul glandular al glandei pituitare, acromegalia poate provoca:

• leziuni craniene;
• stadiul patologic al sarcinii;
• infecții acute și cronice (de exemplu rujeola, gripa, etc.);
• răni psihice;
• tumorile localizate în sistemul nervos central;
• malformații neoplazice ale lobului frontal stâng;
• epidermă epidermică;
• chisturi mari ale tancurilor rezultate din leziuni ale capului sau ca urmare a bolilor infecțioase;
• congenitale sau sifilistice dobândite.

Este de remarcat faptul că trauma suferită nu este ea însăși cauza acromegaliei, ea poate deveni pur și simplu un catalizator pentru dezvoltarea acestei patologii de creștere.

Simptomele acromegaliei

Simptomele apar destul de încet, iar creșterea lor se produce treptat. De regulă, diagnosticarea acestei boli la maturitate durează aproximativ zece ani după primele semne ale bolii. În cazul acromegaliei, simptomele depind în mare măsură de scenă.

Experții identifică următoarele forme ale bolii:

• preacromalgic - simptomele sunt practic absente;
• hipertrofică - partea principală a semnelor bolii;
• tumora - creșterea tumorii afectează terminațiile nervoase din apropiere, țesuturi și organe;
• kahekticheskaya - cea mai dificilă etapă.

Frecvența apariției semnelor subiective de acromegalie când se face referire la medic este următoarea:

• creșterea mâinilor și picioarelor - 100%,
• schimbare în aspect - 100%,
• dureri de cap - 80%,
• parestezii - 71%,
• dureri articulare și spate - 69%,
• transpirație - 62%,
• tulburări menstruale - 58%;
• slăbiciune generală și dizabilitate - 54%;
• creștere în greutate - 48%,
• scăderea libidoului și a potenței - 42%;
• afectare vizuală - 36%,
• somnolență în timpul zilei - 34%,
• hipertricoză - 29%,
• bătăi de inimă și dificultăți de respirație - 25%.

La examinarea pacientului, atenuarea trasaturilor faciale, o crestere a mainilor si picioarelor, kyfoscolioza si modificari ale parului si pielii atrage atentia. Ca urmare a creșterii arcurilor superciliare, a oaselor zigmate și a bărbiei, fața pacientului are o privire severă. Țesuturile moi ale hipertrofiei feței, care conduc la o creștere a nasului și a urechilor, a buzelor. Pielea se îngroașă, apar pliuri profunde (în special pe partea din spate a capului), de regulă, suprafața pielii este uleioasă (seboree uleioasă).

Prin mărirea organelor interne în mărimea și volumul pacientului, crește distrofia musculară, ceea ce duce la apariția slăbiciunii, oboselii și scăderea rapidă a capacității de lucru. Hipertrofia mușchiului cardiac și insuficiența cardiacă progresează rapid. Potrivit statisticilor, o treime din pacienții cu acromegalie au crescut tensiunea arterială și funcționarea defectuoasă a centrului respirator, ca urmare a apariției atacurilor de apnee (întreruperea respiratorie temporară).

Limba și spațiile interdentare (diastemă) cresc, prognanismul se dezvoltă, ceea ce sparge mușcătura. Creșterea marcată a oaselor craniului, în special a feței. Mâinile sunt largi, degetele sunt îngroșate și apar scurt. Pielea de pe mâini este de asemenea îngroșată, mai ales pe suprafața palmar. Lățimea piciorului crește, iar din cauza creșterii calcaneului, crește lungimea, crește mărimea pantofului purtător.

Pielea membrelor este îngroșată, uleioasă și umedă, adesea cu hipertricoză abundentă. Deseori există parestezii și amorțeală ale degetelor. În cazurile avansate ale bolii, apar grade diferite de deformare scheletică.

diagnosticare

Diagnosticul este confirmat prin examinarea testelor de sânge pentru hormoni. Toți pacienții cu acromegalie au prezentat un conținut ridicat de hormon somatotropic în sânge. În plus față de testele de laborator, pacientului i se prezintă alte metode de diagnosticare:

• radiografia craniului;
• RMN;
• Scanarea CT;
• consultarea endocrinologului.

Diagnosticarea unui număr de cazuri de acromegalie nu se poate baza doar pe o schimbare a aspectului pacientului. Acest lucru se datorează faptului că o creștere a caracteristicilor faciale, membrelor și părților corpului sunt semne de alte boli - gigantism, osteoartropatie, boala Paget.

Prin urmare, este extrem de important să se efectueze o serie de studii suplimentare cu semne de acromegalie. În special, o radiografie poate dezvălui o creștere a dimensiunii șei turcești, iar tomografia va ajuta la determinarea adevăratei cauze a acesteia. În plus, trebuie efectuate o serie de examinări oftalmologice.

Acromegalie: fotografie

Cum arata suferinzi de acromegalie, oferim pentru vizualizarea fotografiilor detaliate.

Persoane cunoscute cu această boală

În ordine cronologică:

• Tiyet, Maurice (1903-1954) - luptător profesionist francez, născut în Ural într-o familie franceză; Prototul lui Shrek.
• Kiel, Richard (1939-2014) - actor american de 2,18 m înălțime.
• Andre Gigant (1946-1993) este un luptător profesionist francez și actor de origine bulgară-poloneză.
• Streiken, Karel (născut în 1948) este un actor caracteristic olandez de 2,13 m înălțime.
• Igor și Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, b. 1949) - Gemeni francezi de origine rusă, prezentatori de televiziune, popularizatori ai fizicii spațiului.
• McGrory, Matthew (1973-2005) - actor american cu o creștere de 2,29 metri.
• Valuev, Nikolai Sergheievici (născut în 1973) este un boxer profesionist rus și politician.

Citiți mai multe pe wikipedia.

Tratamentul cu acromegalie

Măsurile terapeutice în acromegalie vizează eliminarea secreției crescute de hormon de creștere de către glanda pituitară, reducerea manifestării simptomelor clinice și eliminarea unor astfel de simptome ale bolii ca dureri de cap, tulburări de câmp vizual etc.

Acest lucru se realizează prin îndepărtarea promptă a adenomului hipofizar, iradierea zonei interstițiale-pituitare, implantarea de ytriu radioactiv, aur sau iridiu în hipofizare, distrugerea criogenică a hipofizei și terapia medicamentoasă (agoniști ai dopaminei și analogi ai somatostatinei). După scăderea nivelului de somatotropină, nu numai că pacientul se va simți mai bine, dar și durata vieții sale va crește. Pana in prezent, oamenii de stiinta au dovedit ca o crestere prelungita a acestui hormon duce la mortalitatea precoce cauzata de boli pulmonare, cardiovasculare si oncologice.

În orice caz, tratamentul în timp util al acromegaliei joacă un rol foarte important, din moment ce absența ei este plină de dizabilități timpurii ale pacienților în vârstă activă și o creștere a probabilității de mortalitate prematură.

perspectivă

Lipsa tratamentului de acromegalie duce la dizabilitatea pacienților de vârstă activă și activă, crește riscul de mortalitate prematură. Acromegalia reduce speranța de viață: 90% dintre pacienți nu trăiesc până la 60 de ani. Decesul apare de obicei ca urmare a bolilor cardiovasculare.

Rezultatele tratamentului chirurgical al acromegaliei sunt mai bune cu adenoamele mici. Pentru tumorile hipofiză mari, frecvența recăderilor lor crește brusc.

Acromegalie - fotografie, cauze, primele semne, simptome și tratamentul bolii

Acromegalia este un sindrom patologic care progresează datorită hiperproducției somatotropinei de către glanda pituitară după osoificarea cartilajului epifiza. Deseori acromegalia a fost confundată cu gigantismul. Dar, dacă gigantismul apare din copilărie, numai adulții se îmbolnăvesc de acromegalie, iar simptomele vizuale apar doar la 3-5 ani după eșecul în organism.

Ce este acromegalia: o descriere a bolii

Acromegalia este o boală în care crește producția de hormon de creștere (somatotropină), în acest caz există o încălcare a creșterii proporționale a scheletului și a organelor interne, în plus, există o tulburare metabolică.

Somatropina sporește sinteza structurilor proteice, în timp ce îndeplinește următoarele funcții:

• încetinește defalcarea proteinelor;
• accelerează conversia celulelor grase;
• reduce depunerea formelor grase în țesutul subcutanat;
• crește raportul dintre masa musculară și țesutul adipos.

Este de remarcat faptul că nivelul hormonului depinde direct de indicatorii de vârstă, astfel încât cea mai mare concentrație de somatropină este observată în primii ani de viață până la aproximativ trei ani, iar producția maximă are loc la o vârstă de tranziție. Pe timp de noapte, somatotropina a crescut semnificativ, astfel încât perturbarea somnului duce la reducerea acesteia.

Se întâmplă astfel încât, atunci când bolile sistemului nervos afectează glanda pituitară sau dintr-un alt motiv, corpul eșuează și hormonul somatotropic este produs într-o cantitate excesivă. În linia de bază, crește semnificativ. Dacă acest lucru se întâmplă la o vârstă matură, când zonele de creștere activă sunt deja închise, aceasta amenință cu acromegalie.

motive

În 95% din cazuri, cauza acromegaliei este o tumoare pituitară - un adenom sau somatotropinom, care asigură o secreție crescută de hormon de creștere, precum și fluxul său neuniform în sânge

Acromegalia începe să se dezvolte după încetarea creșterii. Treptat, pe o perioadă lungă de timp, simptomele cresc, iar schimbările de apariție apar. În medie, acromegalia este diagnosticată după 7 ani de la debutul real al bolii.

De regulă, acromegalia se dezvoltă după leziuni ale sistemului nervos central, boli inflamatorii infecțioase și neinfecțioase. Un anumit rol în dezvoltarea moștenirii.

Simptomele și acromegalia la fotografie

Acromegalia se dezvoltă destul de încet, deci primele simptome devin neobservate. De asemenea, această caracteristică face foarte dificilă diagnosticarea precoce a patologiei.

Fotografia prezintă un simptom caracteristic al acromegaliei pe față.

Experții identifică principalele simptome ale acromegaliei pituitare:

• frecvente cefalee, de obicei cauzate de creșterea presiunii intracraniene;
• tulburări de somn, oboseală;
• fotofobie, pierderea auzului;
• amețeli ocazionale;
• umflarea membrelor superioare și a feței;
• oboseală, scăderea performanței;
• dureri de spate, dureri articulare, mobilitate limitată a articulațiilor, amorțeală a extremităților;
• transpirație;

Un nivel crescut al hormonului de creștere conduce la schimbări caracteristice la pacienții cu acromegalie:

• Îngroșarea limbii, a glandelor salivare și a laringelui conduce la o scădere a tonului vocii - devine mai surdă, pare răgușită;
• creșterea oaselor zygomatice;
• maxilarul inferior;
• fruntea arc;
• hipertrofia urechii;
• nas;
• buze.

Acest lucru face caracteristicile faciale mai aspre.

Scheletul este deformat, pieptul este mărit, spațiile intercostale se lărgesc, iar coloana vertebrală este îndoită. Creșterea cartilajului și a țesutului conjunctiv duce la limitarea mobilității articulațiilor, a deformării acestora, a durerii articulare.

Prin mărirea organelor interne în mărimea și volumul pacientului, crește distrofia musculară, ceea ce duce la apariția slăbiciunii, oboselii și scăderea rapidă a capacității de lucru. Hipertrofia mușchiului cardiac și insuficiența cardiacă progresează rapid.

Etapele dezvoltării bolii

Acromegalia se caracterizează printr-un curs lung, pe termen lung. În funcție de gravitatea simptomelor în dezvoltarea acromegaliei, există mai multe etape:

1. Preacromelia - se caracterizează prin cele mai vechi semne, este detectată destul de rar, deoarece simptomele nu sunt foarte pronunțate. Dar încă în acest stadiu este posibilă diagnosticarea acromegaliei cu ajutorul tomografiei computerizate a creierului, precum și a nivelului de somatotropină din sânge;
2. Stadiul hipertrofic - se observă simptome pronunțate de acromegalie.
3. Tumor: se caracterizează prin simptome de deteriorare și disfuncție a structurilor situate în apropiere. Aceasta poate fi o disfuncție a organelor de vedere sau o presiune intracraniană crescută.
4. Ultima etapă este etapa de cașexie, este însoțită de epuizarea corpului datorită acromegaliei.

În timp, treceți prin toate examinările medicale preventive necesare care vă vor ajuta să identificați boala într-un stadiu incipient.

Complicații umane

Pericolul acromegaliei în complicațiile ei, observate de aproape toate organele interne. Frecvente complicații:

• tulburări nervoase;
• tulburări endocrine;
• sân;
• fibroame uterine;
• sindromul ovarului polichistic;
• intestinale polipi
• boala ischemică;
• insuficiență cardiacă;
• hipertensiune arterială.

În ceea ce privește pielea, atunci există astfel de procese:

• coagularea pliurilor de piele;
• negilor;
• seboree;
• transpirație excesivă;
• Hidradenitis.

diagnosticare

Când apar primele simptome care indică acromegalie, trebuie să contactați imediat un medic calificat pentru diagnosticare și diagnoză precisă. Acromegalia este diagnosticată pe baza datelor de analiză a sângelui la un nivel de IGF-1 (somatomedin C). În condiții normale, se recomandă efectuarea unui test provocator cu o sarcină de glucoză. Pentru a face acest lucru, un pacient cu suspiciune de acromegalie este prelevat la fiecare 30 de minute de 4 ori pe zi.

Pentru a confirma diagnosticul și căutarea cauzelor, efectuați:

1. Analiza generală a sângelui și a urinei.
2. Analiza biochimică a sângelui.
3. Ecografia glandei tiroide, ovarelor, uterului.
4. X-ray a craniului și a regiunii șei turcești (formarea osoasă în craniu, unde este localizată glanda hipofiză) - există o creștere a dimensiunii șei sau by-pass turc.
5. Scanarea CT a zonei hipofizare și a creierului cu contrastanță obligatorie sau RMN fără contrast
6. Examen oftalmologic (examinare oculară) - pacienții vor avea o scădere a acuității vizuale, câmpuri limitate vizuale.
7. Studiu comparativ al fotografiilor pacientului în ultimii 3-5 ani.

Tratamentul cu acromegalie

Uneori, medicii sunt forțați să recurgă la metode chirurgicale de tratare a acromegaliei. Acest lucru se întâmplă de obicei dacă tumoarea formată devine prea mare și stoarce țesutul cerebral din jur.

Preparate

Tratamentul conservativ al acromegaliei hipofizare este utilizarea de medicamente care inhibă producția de hormon somatropic. În prezent, pentru acest lucru sunt utilizate două grupuri de medicamente.

• Un grup - analogi de somatostine (Sandotastatin, Somatulin).
• Al doilea grup - agoniști ai dopaminei (Parloder, Abergin).

Tratamentul chirurgical (operație cu acromegalie)

Dacă adenomul a atins o dimensiune considerabilă sau boala progresează rapid, terapia cu medicamente nu va fi suficientă - în acest caz, pacientul este tratat prompt. Pentru tumorile extensive, se efectuează o operație în două etape. În același timp, partea tumorală localizată în cutia craniană este mai întâi îndepărtată și, după câteva luni, rămășițele adenomului hipofizar sunt îndepărtate prin nas.

Indicația directă pentru intervenția chirurgicală este pierderea rapidă a vederii. Tumoarea este îndepărtată prin osul sferoid. La 85% dintre pacienți după eliminarea tumorii, se observă o scădere semnificativă a nivelului de somatotropină până la normalizarea indicatorilor și o remisie stabilă a bolii.

Radioterapia

Terapia radiologică a acromegaliei este indicată numai atunci când intervenția chirurgicală este imposibilă și terapia medicamentoasă este ineficientă, deoarece după ce este efectuată datorită acțiunii întârziate, remisia are loc numai după câțiva ani, iar riscul de complicații post-radiații este foarte mare.

perspectivă

Prognosticul pentru această patologie depinde de actualitatea și corectitudinea tratamentului. Lipsa măsurilor de eliminare a acromegaliei poate duce la dizabilități la pacienții cu vârsta activă și activă și, de asemenea, crește riscul de mortalitate.

Acromegalia reduce speranța de viață: 90% dintre pacienți nu trăiesc până la 60 de ani. Decesul apare de obicei ca urmare a bolilor cardiovasculare. Rezultatele tratamentului chirurgical al acromegaliei sunt mai bune cu adenoamele mici. Pentru tumorile hipofiză mari, frecvența recăderilor lor crește brusc.

profilaxie

Prevenirea acromegaliei vizează detectarea precoce a tulburărilor hormonale. Dacă normalizați secreția crescută de hormon somatotropic în timp, puteți evita modificările patologice ale organelor interne și a aspectului și poate determina o remisie stabilă.

Prevenirea include respectarea următoarelor recomandări:

• evitați rănile traumatice ale capului;
• consultați un medic pentru tulburări metabolice;
• pentru a trata temeinic bolile care afectează organele sistemului respirator;
• Alimentele pentru copii și adulți trebuie să fie complete și să conțină toate ingredientele sănătoase necesare.

Acromegalie: cauze, simptome și tratament

Acromegalia este o boală a glandei pituitare asociată cu creșterea producției de hormon de creștere, somatotropină, caracterizată prin creșterea creșterii scheletului și a organelor interne, mărirea caracteristicilor feței și a altor părți ale corpului și tulburări metabolice. Boala isi face debutul atunci cand cresterea normala, fiziologica a corpului este completa. În stadiile incipiente, modificările patologice cauzate de acesta sunt greu de văzut sau nu sunt deloc observabile. Acromegalia progresează o perioadă lungă de timp - simptomele sale cresc, iar schimbările în aparență devin evidente. În medie, 5-7 ani trec de la apariția primelor simptome ale bolii la diagnostic.

Persoanele de vârstă matură suferă de acromegalie: de regulă, între 40-60 de ani, atât bărbați, cât și femei.

Efectele somatotropinei asupra organelor și țesuturilor umane

Secreția hormonului de creștere - somatotropină - este efectuată de glanda pituitară. Acesta este reglementat de hipotalamus, care, dacă este necesar, produce neurosecretele de somatostatină (inhibă producerea somatotropinei) și somatoliberina (o activează).

La om, hormonul somatotropic asigură o creștere liniară a scheletului copilului (adică creșterea acestuia în lungime) și este responsabil pentru formarea corectă a sistemului musculoscheletic.

La adulți, somatotropina este implicată în metabolism - are un efect anabolic pronunțat, stimulează procesele de sinteză a proteinelor, ajută la reducerea depozitelor de grăsime sub piele și mărește arderea, crește raportul dintre mușchi și masa de grăsime. În plus, acest hormon reglează și metabolismul carbohidraților, fiind unul dintre hormonii contraindicatori, adică creșterea nivelului de glucoză din sânge.

Există dovezi că efectele hormonului de creștere sunt, de asemenea, imunostimulatoare și creșterea absorbției osoase a calciului.

Cauze și mecanisme de dezvoltare a acromegaliei

În 95% din cazuri, cauza acromegaliei este o tumoare pituitară - adenom sau somatotropinom, care asigură o secreție crescută de hormon de creștere. În plus, boala poate apărea atunci când:

• patologia hipotalamusului, provocând creșterea producției de somatoliberină,
• creșterea producției de factor de creștere asemănător insulinei;
• creșterea sensibilității țesutului la hormon de creștere;
• secreția patologică a somatotropinei în organele interne (ovare, plămâni, bronhii, organe ale tractului gastrointestinal) - secreție ectopică.

De regulă, acromegalia se dezvoltă după leziuni ale sistemului nervos central, boli inflamatorii infecțioase și neinfecțioase.

Se demonstrează că acei ale căror rude au și această patologie mai des suferă de acromegalie.

Modificările morfologice în acromegalie se caracterizează prin hipertrofia (creșterea volumului și a masei) a țesuturilor organelor interne, creșterea țesutului conjunctiv în ele - aceste modificări cresc riscul de a dezvolta tumori benigne și maligne în corpul pacientului.

Manifestări clinice ale acromegaliei

Semnele subiective ale acestei boli sunt:

• mărirea mâinilor, picioarelor;
• o crestere a dimensiunilor caracteristicilor faciale individuale - sprancenele mari, nasul, limba (cu amprentele dintilor), maxilarea proeminenta a maxilarului atrag atentia; lipsesc spații între dinți, pliuri ale pielii pe frunte, pliul nazolabial devine mai adânc, mușcăturile se schimbă;
• întărirea vocii;
• dureri de cap;
• parestezii (senzație de amorțeală, furnicături, crawling în diferite părți ale corpului);
• dureri de spate, dureri articulare, mobilitate limitată a articulațiilor;
• transpirație;
• umflarea membrelor superioare și a feței;
• oboseală, scăderea performanței;
• amețeli, vărsături (sunt semne de presiune intracraniană crescută cu o tumoare pituitară de dimensiuni substanțiale);
• amorțirea membrelor;
• tulburări menstruale;
• scăderea dorinței și a potenței sexuale;
• vedere încețoșată (viziune dublă, frică de lumină puternică);
• pierderea auzului și mirosul;
• ieșirea de lapte din glandele mamare - galactorie;
• durere recurentă în inimă.

O examinare obiectivă a unei persoane care suferă de acromegalie, medicul va găsi următoarele modificări:

• din nou, medicul va acorda atenție extinderii caracteristicilor faciale și dimensiunii membrelor;
• deformările scheletului (curbură a coloanei vertebrale, în formă de butoi - mărite în dimensiune anteroposterioară - piept, spații intercostale mărită);
• umflarea feței și a mâinilor;
• transpirație;
• hirsutism (creștere crescută a părului la femei pentru tipul masculin);
• creșterea dimensiunii glandei tiroide, inimii, ficatului și a altor organe;
• miopatie proximală (adică modificări ale mușchilor localizați relativ aproape de centrul corpului);
• hipertensiune arterială;
• măsurători pe electrocardiogramă (semne ale așa-numitei inimi acromegaloide);
• niveluri ridicate de prolactină în sânge;
• tulburări metabolice (la un sfert din pacienți apar semne de diabet zaharat, rezistente (rezistente, insensibile) la terapia de scădere a glicemiei, inclusiv administrarea de insulină).

La 9 din 10 pacienți cu acromegalie în stadiul dezvoltat se observă simptomele sindromului de apnee în somn. Esența acestei condiții este că, din cauza hipertrofiei țesuturilor moi ale tractului respirator superior și a perturbării centrului respirator la o persoană, respirația pe termen scurt se oprește în timpul somnului. Pacientul însuși, de regulă, nici nu le bănuiește, iar rudele și prietenii pacientului acordă atenție acestui simptom. Acestea marchează sforăitul nocturn, care este întrerupt de pauze, în timpul cărora mișcările respiratorii ale pieptului pacientului sunt adesea complet absente. Aceste pauze durează câteva secunde, după care pacientul se trezește brusc. Există atât de multe treziri în timpul nopții încât pacientul nu are suficient somn, se simte copleșit, starea de spirit se înrăutățește, devine iritabil. În plus, există un risc de deces al pacientului, dacă una dintre opririle respiratorii este întârziată.

În stadiile incipiente ale dezvoltării, acromegalia nu provoacă disconfort pacienților - pacienții care nu sunt foarte atenți nici măcar nu observă imediat o creștere a dimensiunii uneia sau a alteia a corpului. Pe măsură ce boala progresează, simptomele devin mai pronunțate, în cele din urmă apar simptome de insuficiență cardiacă, hepatică și pulmonară. La acești pacienți, riscul de a dezvolta ateroscleroză și hipertensiune arterială este cu un ordin de mărime mai mare decât la cei care nu suferă de acromegalie.

Dacă un adenom hipofizar se dezvoltă la un copil, când zonele de creștere ale scheletului său sunt încă deschise, ele încep să crească viguros - boala se manifestă prin gigantism.

Diagnostic și diagnostic diferențial de acromegalie

Medicul va suspecta această patologie deja pe baza plângerilor pacientului, a istoricului bolii (caracterul simptomelor care a progresat de mai mulți ani) și a rezultatelor unei examinări obiective a pacientului (în timpul unei examinări vizuale el va acorda atenție părților extinse ale corpului, palparea va dezvălui dimensiunile patologice ale organelor interne). Pentru a confirma diagnosticul, pacientul va primi metode suplimentare de diagnosticare:

• nivelul hormonului somatotropic din sânge pe stomacul gol și după administrarea de glucoză (la o persoană care suferă de acromegalie, nivelul somatotropinei va fi întotdeauna crescut - inclusiv pe stomacul gol, după luarea glucozei, nivelul hormonului este determinat încă de trei ori - după 30 de minute, 1.5 și 2 ore; într-un corp sănătos, după luarea glucozei, conținutul de hormon somatotropic în sânge scade, iar în cazul acromegaliei, dimpotrivă, crește);
• mai puțin frecvent teste cu tiro- sau somatoliberin, care stimulează producția de hormon de creștere sau testul cu bromocriptină, care suprimă secreția sa la persoanele care suferă de acromegalie;
• determinarea factorului de creștere asemănător insulinei - IGF-1 (concentrația acestei substanțe în plasma sanguină reflectă cantitatea de hormon somatotropic secretat pe zi, dacă IGF-1 este crescut, acesta este un semn fiabil de acromegalie).

Determinarea nivelului somatotropinei, este important să ne amintim că vârful secreției sale la o persoană sănătoasă cade pe timp de noapte, iar în cazul acromegaliei acest vârf este absent.

Diagnosticul acromegaliei este confirmat de rezultatele metodei instrumentale a studiului - radiografia craniului: în imagine va fi vizualizată o șa turc lărgită. Pentru a vedea direct adenomul hipofizar, pacientului i se dă imagistică prin rezonanță computerizată sau magnetică.

În cazul plângerilor pacientului cu privire la deteriorarea vederii, este prescris o consultație oftalmolog. În timpul examinării, acesta din urmă va găsi o îngustare a câmpurilor vizuale caracteristice acromegaliei.

Dacă un pacient face plângeri specifice patologiei unui anumit organ intern, îi sunt prescrise, în mod individual, metode suplimentare de cercetare.

Diagnosticul diferențial al suspiciunii de acromegalie trebuie efectuat cu hipotiroidism și boala Paget.

acromegalie

Acromegalia este o creștere patologică în anumite părți ale corpului, asociată cu creșterea producției de hormon somatotrop (hormon de creștere) al glandei pituitare anterioare ca rezultat al leziunii tumorale. Apare la adulți și se manifestă prin mărirea caracteristicilor faciale (nas, urechi, buze, maxilarul inferior), o creștere a picioarelor și a mâinilor, dureri de cap constante și dureri la nivelul articulațiilor, afectarea funcțiilor sexuale și reproductive la bărbați și femei. Nivelurile crescute ale hormonului de creștere din sânge determină o mortalitate precoce din cauza cancerului, a bolilor pulmonare, cardiovasculare.

acromegalie

Acromegalia este o creștere patologică în anumite părți ale corpului, asociată cu creșterea producției de hormon somatotrop (hormon de creștere) al glandei pituitare anterioare ca rezultat al leziunii tumorale. Apare la adulți și se manifestă prin mărirea caracteristicilor faciale (nas, urechi, buze, maxilarul inferior), o creștere a picioarelor și a mâinilor, dureri de cap constante și dureri la nivelul articulațiilor, afectarea funcțiilor sexuale și reproductive la bărbați și femei. Nivelurile crescute ale hormonului de creștere din sânge determină o mortalitate precoce din cauza cancerului, a bolilor pulmonare, cardiovasculare.

Acromegalia începe să se dezvolte după încetarea creșterii. Treptat, pe o perioadă lungă de timp, simptomele cresc, iar schimbările de apariție apar. În medie, acromegalia este diagnosticată după 7 ani de la debutul real al bolii. Boala se găsește la fel în rândul femeilor și bărbaților, în special la vârsta de 40-60 de ani. Acromegalia este o patologie endocrină rară și se observă la 40 de persoane la 1 milion din populație.

Mecanismul de dezvoltare și cauzele acromegaliei

Secreția hormonului somatotrop (somatotropină, hormon de creștere) este efectuată de către glanda pituitară. În copilărie, hormonul somatotropic controlează formarea scheletului musculo-scheletal și creșterea liniară, în timp ce la adulți controlează metabolismul carbohidrat, grăsime, apă-sare. Creșterea hormonului de creștere este reglementată de hipotalamus, care produce neurosecrete speciale: somatoliberina (stimulează producția GH) și somatostatina (inhibă producția de GH).

În mod normal, conținutul de somatotropină din sânge fluctuează în timpul zilei, ajungând la maxim în orele dimineții devreme. La pacienții cu acromegalie nu este numai o creștere a concentrației de GH în sânge, ci și o perturbare a ritmului normal al secreției. Din diferite motive, celulele glandei pituitare anterioare nu sunt supuse influenței reglatoare a hipotalamusului și încep să se prolifereze în mod activ. Proliferarea celulelor pituitare conduce la apariția unei tumori benigne glandulare - a adenomului hipofizar, producând puternic somatotropină. Mărimea adenomului poate ajunge la câțiva centimetri și poate depăși dimensiunea glandei în sine, stricând și distrugând celulele pituitare normale.

La 45% dintre pacienții cu acromegalie, tumorile hipofizice produc numai somatotropină, în 30% ele produc în plus prolactină, în restul de 25%, în plus, secretă hormoni stimulatori ai foliculilor, hormoni stimulatori ai tiroidei, subunități A. La 99%, adenomul hipofizar este cauza acromegaliei. Factorii care cauzează dezvoltarea adenomului hipofizar sunt leziunile cranio-cerebrale, tumorile hipotalamice, inflamația cronică a sinusurilor (sinuzită). Un anumit rol în dezvoltarea acromegaliei este acordat eredității, deoarece boala este mai des observată la rude.

În copilărie și adolescență, cu o creștere continuă, hipersecreția cronică a GH provoacă gigantism, caracterizat printr-o creștere excesivă, dar relativ proporțională a oaselor, organelor și țesuturilor moi. Odată cu finalizarea creșterii fiziologice și a osificării scheletului, se dezvoltă tulburări de tipul acromegaliei - îngroșarea disproporționată a oaselor, o creștere a organelor interne și tulburări metabolice caracteristice. Acromegalia determină hipertrofia parenchimului și a stromei organelor interne: inima, plămânii, pancreasul, ficatul, splina, intestinele. Proliferarea țesutului conjunctiv duce la modificări sclerotice în aceste organe, crește riscul apariției tumorilor benigne și maligne, inclusiv endocrine.

Etapele dezvoltării acromegaliei

Acromegalia se caracterizează printr-un curs lung, pe termen lung. În funcție de gravitatea simptomelor în dezvoltarea acromegaliei, există mai multe etape:

• Stadiul preacromegaliei - apar semnele inițiale, ușoare ale bolii. În acest stadiu, acromegalia este rar diagnosticată, exclusiv de nivelul hormonului somatotropic din sânge și datele de scanare CT ale creierului.
• Stadiul hipertrofic - se observă simptome pronunțate de acromegalie.
• Tumorile - simptomele compresiei părților adiacente ale creierului (presiune intracraniană crescută, tulburări nervoase și oculare) apar în prim plan.
• Etapa de cașexie - epuizarea ca rezultat al acromegaliei.

Simptomele acromegaliei

Manifestările acromegaliei se pot datora unui exces de somatotropină sau expunerii adenomului hipofizar la nervii optici și la structurile creierului din apropiere.

Excesul de hormon de creștere provoacă schimbări caracteristice în apariția pacienților cu acromegalie: o creștere a mandibulei, oasele zigomatice, sprâncenele, hipertrofia buzelor, nasului și urechilor, ducând la înrăutățirea caracteristicilor feței. Cu o creștere a mandibulei, există o divergență a spațiilor interdentare și o schimbare a mușcăturii. Există o creștere a limbajului (macroglossia), pe care sunt imprimate amprentele dinților. Datorită hipertrofiei limbii, laringelui și corzilor vocale, vocea se schimbă - devine scăzută și răgușită. Schimbările de aspect cu acromegalie apar treptat, imperceptibil pentru pacient. Există o îngroșare a degetelor, o creștere a dimensiunii craniului, a picioarelor și a mâinilor, astfel încât pacientul să fie forțat să cumpere pălării, pantofii și mănușile cu mai multe dimensiuni mai mari decât înainte.

Când se produce acromegalie, scheletul se deformează: coloana vertebrală este îndoită, coastele cresc în dimensiune anteroposterioară, dobândesc o formă în formă de cilindru, spațiile intercostale se extind. Hipertrofia în curs de dezvoltare a țesuturilor conjunctive și a cartilajelor determină deformarea și restricționarea mobilității articulațiilor, artralgia.

Acromegalia provoacă transpirații excesive și excreții sebacee, datorită creșterii numărului și creșterii activității transpirației și a glandelor sebacee. Pielea pacienților cu acromegalie este îngroșată, îngroșată și colectată în pliuri profunde, în special în scalp.

Cu acromegalie, crește mărimea mușchilor și a organelor interne (inimă, ficat, rinichi) cu o distrofie crescătoare a fibrelor musculare. Pacienții încep să se îngrijoreze de slăbiciune, oboseală, scădere progresivă a eficienței. Se dezvoltă hipertrofie miocardică, care este apoi înlocuită cu miocardiodistrofie și insuficiență cardiacă în creștere. O treime dintre pacienții cu acromegalie prezintă hipertensiune arterială și aproape 90% dezvoltă sindrom de apnee în somn, care este asociat cu hipertrofia țesuturilor moi ale tractului respirator superior și cu funcționarea defectuoasă a centrului respirator.

Când acromegalia suferă de funcții sexuale. Majoritatea femeilor cu deficit de prolactină și gonadotropină dezvoltă nereguli menstruale și infertilitate, apare galactoria - eliberarea de lapte din țesut, care nu este cauzată de sarcină și de naștere. La 30% dintre bărbați există o scădere a potenței sexuale. Impostercreția hormonului antidiuretic în acromegalie se manifestă prin dezvoltarea diabetului insipid.

Cu creșterea tumorilor hipofizare și comprimarea nervilor și a țesuturilor, apare o creștere a presiunii intracraniene, fotofobie, dublă vizibilitate, durere în obrajii și frunte, amețeli, vărsături, reducerea auzului și mirosului, amorțeală a extremităților. La pacienții cu acromegalie, riscul de a dezvolta tumori ale glandei tiroide, organelor din tractul gastro-intestinal, uterul crește.

Acromegalie Complicații

Cursul de acromegalie este însoțit de dezvoltarea complicațiilor de la aproape toate organele. Hipertrofia cardiacă, miocardiodistrofia, hipertensiunea arterială și insuficiența cardiacă apar cel mai frecvent la pacienții cu acromegalie. Mai mult de o treime dintre pacienți dezvoltă diabet zaharat, distrofie hepatică și emfizem pulmonar.

Hiperproducția factorilor de creștere în acromegalie duce la dezvoltarea tumorilor diferitelor organe, atât benigne, cât și maligne. Acromegalia este adesea însoțită de goiter difuz sau nodular, mastopatie fibrocistă, hiperplazie adenomatoasă a glandelor suprarenale, ovar polichistic, fibrom uterin, polipoză intestinală. Insuficiența pituitară în dezvoltare (panipopituitarism) este cauzată de comprimarea și distrugerea hipofizării de către o tumoră.

Diagnosticul acromegaliei

În etapele ulterioare (după 5-6 ani de la debutul bolii), acromegalia poate fi suspectată pe baza creșterii părților corpului și a altor semne externe observate în timpul examinării. În astfel de cazuri, pacientul este trimis la endocrinolog pentru consultări și teste pentru diagnosticul de laborator.

Principalele criterii de laborator pentru diagnosticul acromegaliei sunt determinarea nivelelor sanguine:

• hormon somatotropic dimineața și după testul cu glucoză;
• IGF I - factor de creștere asemănător insulinei.

Nivelurile crescute ale hormonului de creștere sunt determinate la aproape toți pacienții cu acromegalie. Testul oral cu sarcină de glucoză cu acromegalie implică determinarea valorii inițiale a GH și apoi după administrarea de glucoză - într-o jumătate de oră, o oră, 1,5 și 2 ore. În mod normal, după administrarea de glucoză, nivelul hormonului somatotropic scade, iar în faza activă a acromegaliei, dimpotrivă, se observă creșterea acestuia. Efectuarea testului de toleranță la glucoză este deosebit de informativă în cazurile unei creșteri moderate a nivelului de GH sau a valorilor sale normale. De asemenea, testul cu sarcină de glucoză este utilizat pentru a evalua eficacitatea tratamentului acromegaliei.

Hormonul de creștere acționează asupra organismului prin factori de creștere asemănători insulinei (IGF). Concentrația plasmatică a IGF I reflectă eliberarea totală a GH într-o zi. Creșterea IGF I în sângele unui adult indică în mod direct dezvoltarea acromegaliei.

Examenul oftalmologic al pacienților cu acromegalie a marcat îngustarea câmpurilor vizuale, deoarece din punct de vedere anatomic, căile vizuale sunt localizate în creier lângă glanda pituitară. Când radiografia craniului a evidențiat o creștere a mărimii șei turcești, unde este localizată glanda pituitară. Pentru a vizualiza o tumoare hipofizară, sunt efectuate diagnostice computerizate și RMN ale creierului. În plus, pacienții cu acromegalie sunt examinați pentru a identifica diferite complicații: polipoză intestinală, diabet zaharat, goiter multinodular etc.

Tratamentul cu acromegalie

În acromegalie, scopul principal al tratamentului este acela de a obține remiterea bolii prin eliminarea hipersecreției somatotropinei și normalizarea concentrației de IGF I. Pentru tratamentul acromegaliei, endocrinologia modernă utilizează medicamente, chirurgicale, radiații și metode combinate.

Pentru a normaliza nivelul somatotropinei în sânge, este prescris pentru a lua analogi de somatostatină - hipotalamus neurosecret, care suprimă secreția de hormon de creștere (octreotidă, lanreotidă). Atunci când acromegalia indică numirea hormonilor sexuali, agoniștii dopaminergici (bromocriptina, cabergoline). Ulterior, o singură gamă sau radioterapie se efectuează de obicei în zona hipofizară.

În acromegalie, îndepărtarea chirurgicală a tumorii la baza craniului prin osul sferoid este cea mai eficientă. În cazul adenomelor mici după intervenție chirurgicală, 85% dintre pacienți au normalizat nivelurile de somatotropină și remisia susținută a bolii. Cu o dimensiune semnificativă a tumorii, rata de vindecare ca rezultat al primei operații atinge 30%. Rata mortalității în tratamentul chirurgical al acromegaliei este de la 0,2 la 5%.

Prognoza și prevenirea acromegaliei

Lipsa tratamentului de acromegalie duce la dizabilitatea pacienților de vârstă activă și activă, crește riscul de mortalitate prematură. Acromegalia reduce speranța de viață: 90% dintre pacienți nu trăiesc până la 60 de ani. Decesul apare de obicei ca urmare a bolilor cardiovasculare. Rezultatele tratamentului chirurgical al acromegaliei sunt mai bune cu adenoamele mici. Pentru tumorile hipofiză mari, frecvența recăderilor lor crește brusc.

Pentru prevenirea acromegaliei, leziunile la nivelul capului trebuie evitate și trebuie evitate focarele igienizate ale infecției nazofaringe. Detectarea precoce a acromegaliei și normalizarea nivelurilor hormonului de creștere vor evita complicațiile și vor determina o remisiune stabilă a bolii.

acromegalie

Informații generale

Acromegalia este o boală cunoscută din timpuri străvechi și caracterizată printr-o creștere patologică a oricărei părți individuale a corpului, care este asociată cu creșterea producției de hormon somatotrop, numită și hormon de creștere. Boala apare cel mai adesea după terminarea creșterii corpului în 20-40 de ani la persoane de ambele sexe și se manifestă printr-o creștere a mâinilor și a picioarelor, creșterea hipertrofică a caracteristicilor feței. Simptomele acromegaliei se manifestă prin cefaleea persistentă și durerea articulară, afectarea funcției de reproducere. Foarte des, o creștere a nivelului hormonului somatotropic din sânge contribuie la apariția bolilor cardiovasculare severe, pulmonare sau canceroase și a mortalității precoce.

Aceasta este o boală destul de rară și este diagnosticată la 40 de persoane dintr-un milion, începe neobservată și se realizează treptat și devine vizibilă la aproximativ 7 ani de la apariția ei.

Etapele acromegaliei

Boala are patru etape, fiecare caracterizată de anumite procese.

• În stadiul inițial preacromaglic, simptomele sunt foarte slabe și rareori detectate. Diagnosticul este posibil numai în funcție de tomografia computerizată a creierului și de indicatorii nivelului hormonului somatotropic din sânge.
• În stadiul hipertrofic, se pronunță simptomele acromegaliei.
• Simptomele compresiei regiunilor cerebrale adiacente tumorii apar în stadiul tumorii. Presiunea intracraniană crescută, există tulburări nervoase și oculare.
• Etapa de cașexie este ultima fază a bolii, caracterizată prin epuizare datorată acromegaliei.

Cauzele acromegaliei și mecanismului bolii

Hormonul de creștere este produs în glanda pituitară, glanda endocrină situată la baza creierului. Acest hormon este responsabil pentru creșterea copilului, formarea mușchilor și a scheletului. La adulți, acesta asigură controlul metabolismului, inclusiv echilibrul de apă-sare, carbohidrați și grăsimi.

Controlul funcției pituitare este efectuat dintr-o altă parte a creierului, numit hipotalamus, care produce substanțe care stimulează sau inhibă glanda pituitară.

La o persoană sănătoasă, conținutul de hormon somatotropic fluctuează pe tot parcursul zilei, creșterea crește odată cu scăderea. Din mai multe motive, celulele hipofizare cad sub control din hipotalamus și încep să se prolifereze în mod activ. Ritmul secreției hormonale este perturbat și crește nivelul sângelui. Creșterea continuă a acestor celule pentru o lungă perioadă de timp conduce la formarea unui "adenom hipofizar" - un neoplasm benign, ajungând la o dimensiune de câțiva centimetri. Tumora începe să stoarcă glanda pituitară, uneori distrugând celulele sănătoase. Tumora este cea care provoacă acromegalie.

Alte cauze indirecte ale acromegaliei sunt o evoluție nefavorabilă a sarcinii, a tumorilor sistemului nervos central, a leziunilor mentale sau craniene, a infecțiilor cronice, cum ar fi gripa, rujeola, etc. Ereditatea joacă un anumit rol în dezvoltare.

Simptomele acromegaliei

Un nivel excesiv de hormon de creștere în sânge provoacă o schimbare în aspectul pacientului: cresterea frunții, oasele zigomatice, maxilarul inferior, buzele, nasul și urechile cresc. Hypertrofia laringelui, a limbii, a corzilor vocale duce la o schimbare a vocii. Creșteți semnificativ mărimea craniului, a mâinilor și a picioarelor.

Scheletul este deformat, pieptul este mărit, spațiile intercostale se lărgesc, iar coloana vertebrală este îndoită. Creșterea cartilajului și a țesutului conjunctiv duce la limitarea mobilității articulațiilor, a deformării acestora, a durerii articulare.

Pielea pacienților este compactată. Creșterea grăsimii și a transpirației. O creștere excesivă a organelor interne și a mușchilor cauzează distrofia fibrelor musculare. Pacientul se plânge de oboseală, slăbiciune, performanță scăzută, sete, urinare frecventă, creștere accentuată a temperaturii. Hipertrofia miocardică se dezvoltă, dezvoltându-se în insuficiență cardiacă. La 90% dintre pacienți, datorită hipertrofiei tractului respirator superior și a funcționării insuficiente a centrului respirator, se dezvoltă sindromul de snoring și apnee în somn.

Odată cu creșterea unei tumori pituitare, crește presiunea intracraniană, dureri de cap, amețeli, vedere dublă, fotofobie, pierderea auzului, amorțeală a extremităților, apare adesea vărsături. La femeile bolnave, ciclul menstrual este tulburat, apare infertilitatea, apare galactoria (secreția de lapte din glandele mamare în absența sarcinii). La bărbați, potența sexuală se estompează.

Dezvoltarea posibilă a diabetului zaharat, a tumorilor uterului, a organelor tractului gastro-intestinal, a glandei tiroide.

Diagnosticul acromegaliei

Nivelul hormonului somatotropic din sânge este determinat pe baza testului de toleranță la glucoză. Valoarea inițială a hormonului de creștere este determinată și apoi după luarea glucozei - patru teste la fiecare jumătate de oră. Dacă este normal, după luarea glucozei, nivelul hormonului de creștere ar trebui să scadă, în faza activă a acromegaliei, crește. Acest test este, de asemenea, utilizat în evaluarea eficacității terapiei, dar poate fi folosit pentru a desemna un tratament adecvat al acromegaliei.

Se determină concentrația plasmatică a factorilor de creștere asemănători insulinei (IGF), creșterea indică dezvoltarea acromegaliei. Examinarea cu raze X a oaselor craniului pentru a identifica o creștere a mărimii șei turcești, a rezonanței magnetice și a diagnosticării computerizate. Examenul oftalmologic al pacienților cu acromegalie evidențiază o îngustare a câmpurilor vizuale.

Printre altele, pacienții sunt examinați pentru a identifica complicațiile datorate acromegaliei pentru prezența diabetului zaharat, polipoză intestinală, boală tiroidiană și așa mai departe.

Tratamentul cu acromegalie

Tratamentul bolii constă în metode medicale, chirurgicale, radiații și combinate și vizează reducerea concentrației hormonului somatotropic, eliminarea hipersecreției sale și normalizarea concentrației de IGF I. Ca urmare a tratamentului, manifestările bolii trebuie reduse semnificativ sau complet dispar.

Se recomandă recepția analogilor de somatostatină, care suprimă secreția hormonului de creștere (lanreotidă, octreotidă, sandostatină, somatatină). Ulterior, o radiație unică sau terapia gamma este prescrisă în zona hipofizară. O tumoră pituitară este îndepărtată chirurgical. Eficacitatea operației este de 85% cu tumori mici și cu 30% semnificativă. În acest caz, este posibilă repetarea operației.

Prognosticul tratamentului depinde de durata bolii. Dacă este netratată, cu un curs sever, speranța de viață a pacientului este de aproximativ 3-4 ani, cu o evoluție lentă de la 10 la 30 de ani. Diagnosticarea în timp util a acromegaliei și a tratamentului în timp util oferă un prognostic favorabil, este posibilă recuperarea completă.

acromegalie

Ce este acromegalia?

Acromegalie (din cuvintele grecești acron - limb, megalos - mare) - o boală asociată cu creșterea producției de hormon de creștere (hormon somatotrop). Apare la oameni de ambele sexe, de obicei apare după terminarea creșterii organismului, adică în special la vârsta de 20-40 de ani, se dezvoltă treptat, durează mulți ani.
Această boală a fost cunoscută din cele mai vechi timpuri. Acromegalia modifică aspectul, mărește caracteristicile feței, mărește dimensiunea picioarelor și a mâinilor. Știm de ce apar astfel de modificări.

Unde și cum se produce hormonul de creștere?

HGH se produce în glanda pituitară. Glanda pituitară este o glandă endocrină de dimensiuni mici (nu mai mult de 1 cm), care se află la baza creierului, în cavitatea osoasă numită "șaua turcă" și produce hormoni vitali. Hormonul de creștere la copii asigură procesele de creștere liniară și formarea oaselor și mușchilor, la adulți controlează metabolismul, inclusiv metabolismul carbohidraților, metabolismul grăsimilor, metabolismul apei-sare.

Alte părți ale creierului, numite hipotalamus, controlează funcția glandei pituitare. Hipotalamul produce substanțe care stimulează sau inhibă producția de hormoni în glanda pituitară.

La o persoană sănătoasă, conținutul de hormon de creștere în timpul zilei nu este același la diferite momente ale zilei, dar este supus anumitor fluctuații. În timpul zilei, există o alternanță de episoade de reducere și creștere a concentrației de hormon de creștere, cu valori maxime în orele de dimineață devreme. Când se observă acromegalie nu numai o creștere a conținutului de hormon de creștere, ci și un ritm normal al eliberării sale în sânge.

Cauzele acromegaliei

Din mai multe motive specifice, celulele hipofizare care produc hormonul de creștere "scapă" de influența regulatoare a hipotalamusului și încep să se înmulțească mai repede și să producă în mod mai activ hormoni de creștere. Creșterea prelungită a acestor celule conduce la formarea unei tumori benigne a glandei pituitare - "adenomul hipofizar", care poate ajunge în unele cazuri la dimensiuni de până la câteva centimetri, adică mai mari decât dimensiunile normale ale hipofizei. Celulele nemodificate ale glandei pituitare pot fi comprimate sau chiar distruse.

La majoritatea pacienților cu acromegalie, o tumoare hipofizară produce numai hormoni de creștere, totuși, aproximativ o treime dintre pacienți pot prezenta o producție excesivă de alți hormoni hipofizari.

Cel mai adesea, boala este promovată prin leziuni craniene, un curs nefavorabil de sarcină, infecții acute și cronice (gripă, pojar, etc.), traume mintale și tumori ale sistemului nervos central.

Manifestări ale acromegaliei

În timpul acromegaliei se disting o serie de etape.

Etapa cea mai timpurie, stadiul preacromegal, este rar descoperită, deoarece manifestările nu sunt atât de pronunțate.

Stadiul hipertrofic este caracterizat de o clinică extinsă a bolii.

Tumoarea stadiului simptomelor bolii este dominată de semne de influență asupra organelor și țesuturilor din apropiere (presiune intracraniană crescută, tulburări oculare și nervoase).

Stadiul Kahektichesky al epuizării este rezultatul bolii.

Pacienții se plâng de amețeli, dureri de cap, oboseală, tulburări vizuale, dureri la articulații și spate. Aspectul pacientului este particular. Există o creștere semnificativă a extremităților superioare și inferioare. Mâinile și picioarele au un aspect asemănător spatulei. Există o creștere a arcurilor superioare, a pomeților, a nasului, a buzelor și a urechilor. Falla inferioară este mărită, proeminentă. Limba este mărită, nu se potrivește greu în gură. Vocea este dură. Durerile de cap sunt în principal legate de natura tumorală a acromegaliei. Acestea sunt asociate cu creșterea presiunii intracraniene.

Destul de des, acromegalia este marcată de modificări ale pielii mai des, în zona pliurilor de piele și a locurilor de frecare a îmbrăcămintei, creșterea grăsimii și a umidității datorită creșterii numărului și dimensiunii transpirației și a glandelor sebacee, pliere.

În stadiile inițiale ale bolii, se observă o creștere a forței musculare, care mai târziu este înlocuită de o scădere a volumului muscular și a slăbiciunii musculare.
Funcțiile organelor interne lărgite în stadiile inițiale ale bolii rămân practic neschimbate. Ulterior apar semne de insuficiență cardiacă, pulmonară și hepatică. Creșterea posibilă a tensiunii arteriale.

50-60% dintre pacienți au o toleranță scăzută la glucoză.

Uneori, acuitatea vizuală redusă, îngustează câmpul vizual. În fundus există o schimbare constantă a edemului, stazei și atrofiei nervilor optici, care, dacă este lăsată netratată, duce la orbire ireversibilă.

Aproape la toate femeile ciclul menstrual este rupt, de multe ori există o eliberare de lapte de la glandele mamare, care nu sunt asociate cu sarcina și nașterea, galactoria. O treime dintre bărbați micșorează potența sexuală.

Creșterea tumorii, în principal în direcția hipotalamusului, cauzează somnolență, sete, poliurie (o creștere a volumului și a numărului de urinare) la pacienți și o creștere accentuată a temperaturii. Poate apariția epilepsiei, ptoza ptozei pleoapelor, dublarea diplopiei vizuale. Scăderea acuității auditive.

perspectivă

În absența unui tratament adecvat, speranța de viață a pacienților este de 3-4 ani cu un curs nefavorabil și cu debut precoce (la o vârstă fragedă) și de la 10 la 30 de ani cu o evoluție lentă și un curs favorabil. Cu un tratament în timp util, prognosticul pentru viață este favorabil, redresarea este posibilă. Dizabilitatea este limitată.

Ce poate face un medic?

Tratamentul include un set de măsuri care vizează reducerea concentrației de somatotropină în ser:

- îndepărtarea unei tumori a hormonului de creștere hipofizar sau prevenirea creșterii în continuare a mărimii acesteia;
- reducerea nivelului de hormon de creștere în sânge cu ajutorul medicamentelor;
- dispariția sau diminuarea semnificativă a manifestărilor bolii.

Reducerea conținutului de hormon de creștere este importantă nu numai pentru bunăstarea pacientului și reducerea (dispariția) simptomelor clinice ale bolii, dar și pentru menținerea speranței de viață. În prezent, se știe că nivelurile crescute pe termen lung ale hormonului de creștere din sângele uman determină mortalitatea precoce din bolile cardiovasculare, pulmonare și oncologice.

În orice caz, tratamentul acromegaliei este foarte important, deoarece absența tratamentului duce la invaliditate precoce a pacienților în vârstă activă și crește riscul de mortalitate prematură.

Ce puteți face?

Atunci când apar apariția unor modificări caracteristice ale aspectului, care dau motive să suspecteze acromegalia la un pacient, acesta ar trebui trimis imediat pentru consultare medicului. Examinarea ulterioară se efectuează într-un spital specializat.

Pacienții cu acromegalie trebuie să fie întotdeauna sub supravegherea unui endocrinolog, oftalmolog și neurochirurg.