Acromegalie - ce este? Fotografii, cauze și tratament

  • Analize

Acromegalia este o boală caracterizată prin secreția crescută de hormon somatotrop (STH), creșterea disproporționată a oaselor scheletului, o creștere a părților proeminente ale oaselor și a țesuturilor moi, precum și a organelor interne, a tulburărilor metabolice.

Frecvența acromegaliei la bărbați și femei este aceeași, mai frecvent persoanele cu vârsta peste 30 de ani se îmbolnăvesc. Odată cu apariția hiperproducției hormonului de creștere la o vârstă fragedă, înainte de încheierea creșterii, se observă o creștere accelerată proporțională a oaselor osoase, se dezvoltă gigantismul (o creștere de până la 190 cm este considerată normală).

Cu toate acestea, uneori la copiii cu zone de creștere deschisă, secreția excesivă a acestui hormon este însoțită de apariția caracteristicilor acromegaloide sau de dezvoltarea acromegaliei.

motive

De ce se dezvoltă acromegalia și ce este? Acromegalia este un sindrom care se dezvoltă datorită supraproducției somatotropinei (hormonului de creștere) de către glanda pituitară după o perioadă de maturare și osificare a cartilajului epifiza. Boala se caracterizează prin creșterea patologică progresivă a oaselor, a organelor interne și a țesuturilor moi, în special a părților periferice ale corpului (membre, cap, față).

Cauzele acromegaliei în marea majoritate a cazurilor din clinică provoacă o secreție excesivă de GH este un adenom hipofizar, situat în zona responsabilă de producerea hormonului de creștere. Cel mai adesea, dezvoltarea tumorii este declanșată de o mutație a genei proteice Gs-alfa. Această proteină mutantă stimulează continuu enzima adenilat ciclază, aceasta conduce la creșterea creșterii celulelor producătoare de somatotropină și, ca urmare, la creșterea producției.

În absența tumorilor benigne în țesutul glandular al glandei pituitare, acromegalia poate provoca:

  • leziuni craniene;
  • stadiul patologic al sarcinii;
  • infecții acute și cronice (de exemplu rujeola, gripa, etc.);
  • răni psihice;
  • tumorile localizate în sistemul nervos central;
  • malformații neoplazice ale lobului frontal stâng;
  • epidermă epidermică;
  • chisturi mari ale tancurilor rezultate din leziuni ale capului sau ca urmare a bolilor infecțioase;
  • congenitale sau sifilistice dobândite.

Este de remarcat faptul că trauma suferită nu este ea însăși cauza acromegaliei, ea poate deveni pur și simplu un catalizator pentru dezvoltarea acestei patologii de creștere.

Simptomele acromegaliei

Simptomele apar destul de încet, iar creșterea lor se produce treptat. De regulă, diagnosticarea acestei boli la maturitate durează aproximativ zece ani după primele semne ale bolii. În cazul acromegaliei, simptomele depind în mare măsură de scenă.

Experții identifică următoarele forme ale bolii:

  • preacromalgic - simptomele sunt practic absente;
  • hipertrofică - partea principală a semnelor bolii;
  • tumora - creșterea tumorii afectează terminațiile nervoase din apropiere, țesuturi și organe;
  • kahekticheskaya - cea mai dificilă etapă.

Frecvența apariției semnelor subiective de acromegalie când se face referire la medic este următoarea:

  • creșterea mâinilor și picioarelor - 100%,
  • schimbare în aspect - 100%,
  • dureri de cap - 80%,
  • parestezii - 71%,
  • dureri articulare și spate - 69%,
  • transpirație - 62%,
  • tulburări menstruale - 58%;
  • slăbiciune generală și dizabilitate - 54%;
  • creștere în greutate - 48%,
  • scăderea libidoului și a potenței - 42%;
  • afectare vizuală - 36%,
  • somnolență în timpul zilei - 34%,
  • hipertricoză - 29%,
  • bătăi de inimă și dificultăți de respirație - 25%.

La examinarea pacientului, atenuarea trasaturilor faciale, o crestere a mainilor si picioarelor, kyfoscolioza si modificari ale parului si pielii atrage atentia. Ca urmare a creșterii arcurilor superciliare, a oaselor zigmate și a bărbiei, fața pacientului are o privire severă. Țesuturile moi ale hipertrofiei feței, care conduc la o creștere a nasului și a urechilor, a buzelor. Pielea se îngroașă, apar pliuri profunde (în special pe partea din spate a capului), de regulă, suprafața pielii este uleioasă (seboree uleioasă).

Prin mărirea organelor interne în mărimea și volumul pacientului, crește distrofia musculară, ceea ce duce la apariția slăbiciunii, oboselii și scăderea rapidă a capacității de lucru. Hipertrofia mușchiului cardiac și insuficiența cardiacă progresează rapid. Potrivit statisticilor, o treime din pacienții cu acromegalie au crescut tensiunea arterială și funcționarea defectuoasă a centrului respirator, ca urmare a apariției atacurilor de apnee (întreruperea respiratorie temporară).

Limba și spațiile interdentare (diastemă) cresc, prognanismul se dezvoltă, ceea ce sparge mușcătura. Creșterea marcată a oaselor craniului, în special a feței. Mâinile sunt largi, degetele sunt îngroșate și apar scurt. Pielea de pe mâini este de asemenea îngroșată, mai ales pe suprafața palmar. Lățimea piciorului crește, iar din cauza creșterii calcaneului, crește lungimea, crește mărimea pantofului purtător.

Pielea membrelor este îngroșată, uleioasă și umedă, adesea cu hipertricoză abundentă. Deseori există parestezii și amorțeală ale degetelor. În cazurile avansate ale bolii, apar grade diferite de deformare scheletică.

diagnosticare

Diagnosticul este confirmat prin examinarea testelor de sânge pentru hormoni. Toți pacienții cu acromegalie au prezentat un conținut ridicat de hormon somatotropic în sânge. În plus față de testele de laborator, pacientului i se prezintă alte metode de diagnosticare:

  • radiografia craniului;
  • RMN;
  • Scanarea CT;
  • consultarea endocrinologului.

Diagnosticarea unui număr de cazuri de acromegalie nu se poate baza doar pe o schimbare a aspectului pacientului. Acest lucru se datorează faptului că o creștere a caracteristicilor faciale, membrelor și părților corpului sunt semne de alte boli - gigantism, osteoartropatie, boala Paget.

Prin urmare, este extrem de important să se efectueze o serie de studii suplimentare cu semne de acromegalie. În special, o radiografie poate dezvălui o creștere a dimensiunii șei turcești, iar tomografia va ajuta la determinarea adevăratei cauze a acesteia. În plus, trebuie efectuate o serie de examinări oftalmologice.

Acromegalie: fotografie

Cum arata suferinzi de acromegalie, oferim pentru vizualizarea fotografiilor detaliate.

Persoane cunoscute cu această boală

În ordine cronologică:

  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - luptător profesionist francez, născut în Ural într-o familie franceză; Prototul lui Shrek.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - actor american de 2,18 m înălțime.
  • Andre Gigant (1946-1993) este un luptător profesionist francez și actor de origine bulgară-poloneză.
  • Streiken, Karel (născut în 1948) este un actor caracteristic olandez de 2,13 m înălțime.
  • Igor și Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, b. 1949) - Gemeni francezi de origine rusă, prezentatori de televiziune, popularizatori ai fizicii spațiului.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - actor american cu o creștere de 2,29 metri.
  • Valuev, Nikolai Sergheievici (născut în 1973) este un boxer profesionist rus și politician.

Citiți mai multe pe wikipedia.

Tratamentul cu acromegalie

Măsurile terapeutice în acromegalie vizează eliminarea secreției crescute de hormon de creștere de către glanda pituitară, reducerea manifestării simptomelor clinice și eliminarea unor astfel de simptome ale bolii ca dureri de cap, tulburări de câmp vizual etc.

Acest lucru se realizează prin îndepărtarea promptă a adenomului hipofizar, iradierea zonei interstițiale-pituitare, implantarea de ytriu radioactiv, aur sau iridiu în hipofizare, distrugerea criogenică a hipofizei și terapia medicamentoasă (agoniști ai dopaminei și analogi ai somatostatinei). După scăderea nivelului de somatotropină, nu numai că pacientul se va simți mai bine, dar și durata vieții sale va crește. Pana in prezent, oamenii de stiinta au dovedit ca o crestere prelungita a acestui hormon duce la mortalitatea precoce cauzata de boli pulmonare, cardiovasculare si oncologice.

În orice caz, tratamentul în timp util al acromegaliei joacă un rol foarte important, din moment ce absența ei este plină de dizabilități timpurii ale pacienților în vârstă activă și o creștere a probabilității de mortalitate prematură.

perspectivă

Lipsa tratamentului de acromegalie duce la dizabilitatea pacienților de vârstă activă și activă, crește riscul de mortalitate prematură. Acromegalia reduce speranța de viață: 90% dintre pacienți nu trăiesc până la 60 de ani. Decesul apare de obicei ca urmare a bolilor cardiovasculare.

Rezultatele tratamentului chirurgical al acromegaliei sunt mai bune cu adenoamele mici. Pentru tumorile hipofiză mari, frecvența recăderilor lor crește brusc.

Acromegalie - fotografie, cauze, primele semne, simptome și tratamentul bolii

Acromegalia este un sindrom patologic care progresează datorită hiperproducției somatotropinei de către glanda pituitară după osoificarea cartilajului epifiza. Deseori acromegalia a fost confundată cu gigantismul. Dar, dacă gigantismul apare din copilărie, numai adulții se îmbolnăvesc de acromegalie, iar simptomele vizuale apar doar la 3-5 ani după eșecul în organism.

Ce este acromegalia: o descriere a bolii

Acromegalia este o boală în care crește producția de hormon de creștere (somatotropină), în acest caz există o încălcare a creșterii proporționale a scheletului și a organelor interne, în plus, există o tulburare metabolică.

Somatropina sporește sinteza structurilor proteice, în timp ce îndeplinește următoarele funcții:

  • încetinește defalcarea proteinelor;
  • accelerează conversia celulelor grase;
  • reduce depunerea formelor grase în țesutul subcutanat;
  • crește raportul dintre masa musculară și țesutul adipos.

Este de remarcat faptul că nivelul hormonului depinde direct de indicatorii de vârstă, astfel încât cea mai mare concentrație de somatropină este observată în primii ani de viață până la aproximativ trei ani, iar producția maximă are loc la o vârstă de tranziție. Pe timp de noapte, somatotropina a crescut semnificativ, astfel încât perturbarea somnului duce la reducerea acesteia.

Se întâmplă astfel încât, atunci când bolile sistemului nervos afectează glanda pituitară sau dintr-un alt motiv, corpul eșuează și hormonul somatotropic este produs într-o cantitate excesivă. În linia de bază, crește semnificativ. Dacă acest lucru se întâmplă la o vârstă matură, când zonele de creștere activă sunt deja închise, aceasta amenință cu acromegalie.

motive

În 95% din cazuri, cauza acromegaliei este o tumoare pituitară - un adenom sau somatotropinom, care asigură o secreție crescută de hormon de creștere, precum și fluxul său neuniform în sânge

Acromegalia începe să se dezvolte după încetarea creșterii. Treptat, pe o perioadă lungă de timp, simptomele cresc, iar schimbările de apariție apar. În medie, acromegalia este diagnosticată după 7 ani de la debutul real al bolii.

De regulă, acromegalia se dezvoltă după leziuni ale sistemului nervos central, boli inflamatorii infecțioase și neinfecțioase. Un anumit rol în dezvoltarea moștenirii.

Simptomele și acromegalia la fotografie

Acromegalia se dezvoltă destul de încet, deci primele simptome devin neobservate. De asemenea, această caracteristică face foarte dificilă diagnosticarea precoce a patologiei.

Fotografia prezintă un simptom caracteristic al acromegaliei pe față.

Experții identifică principalele simptome ale acromegaliei pituitare:

  • frecvente cefalee, de obicei cauzate de creșterea presiunii intracraniene;
  • tulburări de somn, oboseală;
  • fotofobie, pierderea auzului;
  • amețeli ocazionale;
  • umflarea membrelor superioare și a feței;
  • oboseală, scăderea performanței;
  • dureri de spate, dureri articulare, mobilitate limitată a articulațiilor, amorțeală a extremităților;
  • transpirație;

Un nivel crescut al hormonului de creștere conduce la schimbări caracteristice la pacienții cu acromegalie:

  • Îngroșarea limbii, a glandelor salivare și a laringelui conduce la o scădere a tonului vocii - devine mai surdă, pare răgușită;
  • creșterea oaselor zygomatice;
  • maxilarul inferior;
  • fruntea arc;
  • hipertrofia urechii;
  • nas;
  • buze.

Acest lucru face caracteristicile faciale mai aspre.

Scheletul este deformat, pieptul este mărit, spațiile intercostale se lărgesc, iar coloana vertebrală este îndoită. Creșterea cartilajului și a țesutului conjunctiv duce la limitarea mobilității articulațiilor, a deformării acestora, a durerii articulare.

Prin mărirea organelor interne în mărimea și volumul pacientului, crește distrofia musculară, ceea ce duce la apariția slăbiciunii, oboselii și scăderea rapidă a capacității de lucru. Hipertrofia mușchiului cardiac și insuficiența cardiacă progresează rapid.

Etapele dezvoltării bolii

Acromegalia se caracterizează printr-un curs lung, pe termen lung. În funcție de gravitatea simptomelor în dezvoltarea acromegaliei, există mai multe etape:

  1. Preacromelia - se caracterizează prin cele mai vechi semne, este detectată destul de rar, deoarece simptomele nu sunt foarte pronunțate. Dar încă în acest stadiu este posibilă diagnosticarea acromegaliei cu ajutorul tomografiei computerizate a creierului, precum și a nivelului de somatotropină din sânge;
  2. Stadiul hipertrofic - se observă simptome pronunțate de acromegalie.
  3. Tumor: se caracterizează prin simptome de deteriorare și disfuncție a structurilor situate în apropiere. Aceasta poate fi o disfuncție a organelor de vedere sau o presiune intracraniană crescută.
  4. Ultima etapă este etapa de cașexie, este însoțită de epuizarea corpului datorită acromegaliei.

În timp, treceți prin toate examinările medicale preventive necesare care vă vor ajuta să identificați boala într-un stadiu incipient.

Complicații umane

Pericolul acromegaliei în complicațiile ei, observate de aproape toate organele interne. Frecvente complicații:

  • tulburări nervoase;
  • tulburări endocrine;
  • sân;
  • fibroame uterine;
  • sindromul ovarului polichistic;
  • intestinale polipi
  • boala ischemică;
  • insuficiență cardiacă;
  • hipertensiune arterială.

În ceea ce privește pielea, atunci există astfel de procese:

  • coagularea pliurilor de piele;
  • negilor;
  • seboree;
  • transpirație excesivă;
  • Hidradenitis.

diagnosticare

Când apar primele simptome care indică acromegalie, trebuie să contactați imediat un medic calificat pentru diagnosticare și diagnoză precisă. Acromegalia este diagnosticată pe baza datelor de analiză a sângelui la un nivel de IGF-1 (somatomedin C). În condiții normale, se recomandă efectuarea unui test provocator cu o sarcină de glucoză. Pentru a face acest lucru, un pacient cu suspiciune de acromegalie este prelevat la fiecare 30 de minute de 4 ori pe zi.

Pentru a confirma diagnosticul și căutarea cauzelor, efectuați:

  1. Analiza generală a sângelui și a urinei.
  2. Analiza biochimică a sângelui.
  3. Ecografia glandei tiroide, ovarelor, uterului.
  4. X-ray a craniului și a regiunii șei turcești (formarea osoasă în craniu, unde este localizată glanda hipofiză) - există o creștere a dimensiunii șei sau by-pass turc.
  5. Scanarea CT a zonei hipofizare și a creierului cu contrastanță obligatorie sau RMN fără contrast
  6. Examen oftalmologic (examinare oculară) - pacienții vor avea o scădere a acuității vizuale, câmpuri limitate vizuale.
  7. Studiu comparativ al fotografiilor pacientului în ultimii 3-5 ani.

Tratamentul cu acromegalie

Uneori, medicii sunt forțați să recurgă la metode chirurgicale de tratare a acromegaliei. Acest lucru se întâmplă de obicei dacă tumoarea formată devine prea mare și stoarce țesutul cerebral din jur.

Preparate

Tratamentul conservativ al acromegaliei hipofizare este utilizarea de medicamente care inhibă producția de hormon somatropic. În prezent, pentru acest lucru sunt utilizate două grupuri de medicamente.

  • Un grup - analogi de somatostine (Sandotastatin, Somatulin).
  • Al doilea grup - agoniști ai dopaminei (Parloder, Abergin).

Tratamentul chirurgical (operație cu acromegalie)

Dacă adenomul a atins o dimensiune considerabilă sau boala progresează rapid, terapia cu medicamente nu va fi suficientă - în acest caz, pacientul este tratat prompt. Pentru tumorile extensive, se efectuează o operație în două etape. În același timp, partea tumorală localizată în cutia craniană este mai întâi îndepărtată și, după câteva luni, rămășițele adenomului hipofizar sunt îndepărtate prin nas.

Indicația directă pentru intervenția chirurgicală este pierderea rapidă a vederii. Tumoarea este îndepărtată prin osul sferoid. La 85% dintre pacienți după eliminarea tumorii, se observă o scădere semnificativă a nivelului de somatotropină până la normalizarea indicatorilor și o remisie stabilă a bolii.

Radioterapia

Terapia radiologică a acromegaliei este indicată numai atunci când intervenția chirurgicală este imposibilă și terapia medicamentoasă este ineficientă, deoarece după ce este efectuată datorită acțiunii întârziate, remisia are loc numai după câțiva ani, iar riscul de complicații post-radiații este foarte mare.

perspectivă

Prognosticul pentru această patologie depinde de actualitatea și corectitudinea tratamentului. Lipsa măsurilor de eliminare a acromegaliei poate duce la dizabilități la pacienții cu vârsta activă și activă și, de asemenea, crește riscul de mortalitate.

Acromegalia reduce speranța de viață: 90% dintre pacienți nu trăiesc până la 60 de ani. Decesul apare de obicei ca urmare a bolilor cardiovasculare. Rezultatele tratamentului chirurgical al acromegaliei sunt mai bune cu adenoamele mici. Pentru tumorile hipofiză mari, frecvența recăderilor lor crește brusc.

profilaxie

Prevenirea acromegaliei vizează detectarea precoce a tulburărilor hormonale. Dacă normalizați secreția crescută de hormon somatotropic în timp, puteți evita modificările patologice ale organelor interne și a aspectului și poate determina o remisie stabilă.

Prevenirea include respectarea următoarelor recomandări:

  • evitați rănile traumatice ale capului;
  • consultați un medic pentru tulburări metabolice;
  • pentru a trata temeinic bolile care afectează organele sistemului respirator;
  • Alimentele pentru copii și adulți trebuie să fie complete și să conțină toate ingredientele sănătoase necesare.

Acromegalie: cauze, simptome și tratament

Acromegalia este o boală a glandei pituitare asociată cu creșterea producției de hormon de creștere, somatotropină, caracterizată prin creșterea creșterii scheletului și a organelor interne, mărirea caracteristicilor feței și a altor părți ale corpului și tulburări metabolice. Boala isi face debutul atunci cand cresterea normala, fiziologica a corpului este completa. În stadiile incipiente, modificările patologice cauzate de acesta sunt greu de văzut sau nu sunt deloc observabile. Acromegalia progresează o perioadă lungă de timp - simptomele sale cresc, iar schimbările în aparență devin evidente. În medie, 5-7 ani trec de la apariția primelor simptome ale bolii la diagnostic.

Persoanele de vârstă matură suferă de acromegalie: de regulă, între 40-60 de ani, atât bărbați, cât și femei.

Efectele somatotropinei asupra organelor și țesuturilor umane

Secreția hormonului de creștere - somatotropină - este efectuată de glanda pituitară. Acesta este reglementat de hipotalamus, care, dacă este necesar, produce neurosecretele de somatostatină (inhibă producerea somatotropinei) și somatoliberina (o activează).

La om, hormonul somatotropic asigură o creștere liniară a scheletului copilului (adică creșterea acestuia în lungime) și este responsabil pentru formarea corectă a sistemului musculoscheletic.

La adulți, somatotropina este implicată în metabolism - are un efect anabolic pronunțat, stimulează procesele de sinteză a proteinelor, ajută la reducerea depozitelor de grăsime sub piele și mărește arderea, crește raportul dintre mușchi și masa de grăsime. În plus, acest hormon reglează și metabolismul carbohidraților, fiind unul dintre hormonii contraindicatori, adică creșterea nivelului de glucoză din sânge.

Există dovezi că efectele hormonului de creștere sunt, de asemenea, imunostimulatoare și creșterea absorbției osoase a calciului.

Cauze și mecanisme de dezvoltare a acromegaliei

În 95% din cazuri, cauza acromegaliei este o tumoare pituitară - adenom sau somatotropinom, care asigură o secreție crescută de hormon de creștere. În plus, boala poate apărea atunci când:

  • patologia hipotalamusului, provocând creșterea producției de somatoliberină,
  • creșterea producției de factor de creștere asemănător insulinei;
  • creșterea sensibilității țesutului la hormon de creștere;
  • secreția patologică a somatotropinei în organele interne (ovare, plămâni, bronhii, organe ale tractului gastrointestinal) - secreție ectopică.

De regulă, acromegalia se dezvoltă după leziuni ale sistemului nervos central, boli inflamatorii infecțioase și neinfecțioase.

Se demonstrează că acei ale căror rude au și această patologie mai des suferă de acromegalie.

Modificările morfologice în acromegalie se caracterizează prin hipertrofia (creșterea volumului și a masei) a țesuturilor organelor interne, creșterea țesutului conjunctiv în ele - aceste modificări cresc riscul de a dezvolta tumori benigne și maligne în corpul pacientului.

Manifestări clinice ale acromegaliei

Semnele subiective ale acestei boli sunt:

  • mărirea mâinilor, picioarelor;
  • o crestere a dimensiunilor caracteristicilor faciale individuale - sprancenele mari, nasul, limba (cu amprentele dintilor), maxilarea proeminenta a maxilarului atrag atentia; lipsesc spații între dinți, pliuri ale pielii pe frunte, pliul nazolabial devine mai adânc, mușcăturile se schimbă;
  • întărirea vocii;
  • dureri de cap;
  • parestezii (senzație de amorțeală, furnicături, crawling în diferite părți ale corpului);
  • dureri de spate, dureri articulare, mobilitate limitată a articulațiilor;
  • transpirație;
  • umflarea membrelor superioare și a feței;
  • oboseală, scăderea performanței;
  • amețeli, vărsături (sunt semne de presiune intracraniană crescută cu o tumoare pituitară de dimensiuni substanțiale);
  • amorțirea membrelor;
  • tulburări menstruale;
  • scăderea dorinței și a potenței sexuale;
  • vedere încețoșată (viziune dublă, frică de lumină puternică);
  • pierderea auzului și mirosul;
  • ieșirea de lapte din glandele mamare - galactorie;
  • durere recurentă în inimă.

O examinare obiectivă a unei persoane care suferă de acromegalie, medicul va găsi următoarele modificări:

  • din nou, medicul va acorda atenție extinderii caracteristicilor faciale și dimensiunii membrelor;
  • deformările scheletului (curbură a coloanei vertebrale, în formă de butoi - mărite în dimensiune anteroposterioară - piept, spații intercostale mărită);
  • umflarea feței și a mâinilor;
  • transpirație;
  • hirsutism (creștere crescută a părului la femei pentru tipul masculin);
  • creșterea dimensiunii glandei tiroide, inimii, ficatului și a altor organe;
  • miopatie proximală (adică modificări ale mușchilor localizați relativ aproape de centrul corpului);
  • hipertensiune arterială;
  • măsurători pe electrocardiogramă (semne ale așa-numitei inimi acromegaloide);
  • niveluri ridicate de prolactină în sânge;
  • tulburări metabolice (la un sfert din pacienți apar semne de diabet zaharat, rezistente (rezistente, insensibile) la terapia de scădere a glicemiei, inclusiv administrarea de insulină).

La 9 din 10 pacienți cu acromegalie în stadiul dezvoltat se observă simptomele sindromului de apnee în somn. Esența acestei condiții este că, din cauza hipertrofiei țesuturilor moi ale tractului respirator superior și a perturbării centrului respirator la o persoană, respirația pe termen scurt se oprește în timpul somnului. Pacientul însuși, de regulă, nici nu le bănuiește, iar rudele și prietenii pacientului acordă atenție acestui simptom. Acestea marchează sforăitul nocturn, care este întrerupt de pauze, în timpul cărora mișcările respiratorii ale pieptului pacientului sunt adesea complet absente. Aceste pauze durează câteva secunde, după care pacientul se trezește brusc. Există atât de multe treziri în timpul nopții încât pacientul nu are suficient somn, se simte copleșit, starea de spirit se înrăutățește, devine iritabil. În plus, există un risc de deces al pacientului, dacă una dintre opririle respiratorii este întârziată.

În stadiile incipiente ale dezvoltării, acromegalia nu provoacă disconfort pacienților - pacienții care nu sunt foarte atenți nici măcar nu observă imediat o creștere a dimensiunii uneia sau a alteia a corpului. Pe măsură ce boala progresează, simptomele devin mai pronunțate, în cele din urmă apar simptome de insuficiență cardiacă, hepatică și pulmonară. La acești pacienți, riscul de a dezvolta ateroscleroză și hipertensiune arterială este cu un ordin de mărime mai mare decât la cei care nu suferă de acromegalie.

Dacă un adenom hipofizar se dezvoltă la un copil, când zonele de creștere ale scheletului său sunt încă deschise, ele încep să crească viguros - boala se manifestă prin gigantism.

Diagnostic și diagnostic diferențial de acromegalie

Medicul va suspecta această patologie deja pe baza plângerilor pacientului, a istoricului bolii (caracterul simptomelor care a progresat de mai mulți ani) și a rezultatelor unei examinări obiective a pacientului (în timpul unei examinări vizuale el va acorda atenție părților extinse ale corpului, palparea va dezvălui dimensiunile patologice ale organelor interne). Pentru a confirma diagnosticul, pacientul va primi metode suplimentare de diagnosticare:

  • nivelul hormonului somatotropic din sânge pe stomacul gol și după administrarea de glucoză (la o persoană care suferă de acromegalie, nivelul somatotropinei va fi întotdeauna crescut - inclusiv pe stomacul gol, după luarea glucozei, nivelul hormonului este determinat încă de trei ori - după 30 de minute, 1.5 și 2 ore; într-un corp sănătos, după luarea glucozei, conținutul de hormon somatotropic în sânge scade, iar în cazul acromegaliei, dimpotrivă, crește);
  • mai puțin frecvent teste cu tiro- sau somatoliberin, care stimulează producția de hormon de creștere sau testul cu bromocriptină, care suprimă secreția sa la persoanele care suferă de acromegalie;
  • determinarea factorului de creștere asemănător insulinei - IGF-1 (concentrația acestei substanțe în plasma sanguină reflectă cantitatea de hormon somatotropic secretat pe zi, dacă IGF-1 este crescut, acesta este un semn fiabil de acromegalie).

Determinarea nivelului somatotropinei, este important să ne amintim că vârful secreției sale la o persoană sănătoasă cade pe timp de noapte, iar în cazul acromegaliei acest vârf este absent.

Diagnosticul acromegaliei este confirmat de rezultatele metodei instrumentale a studiului - radiografia craniului: în imagine va fi vizualizată o șa turc lărgită. Pentru a vedea direct adenomul hipofizar, pacientului i se dă imagistică prin rezonanță computerizată sau magnetică.

În cazul plângerilor pacientului cu privire la deteriorarea vederii, este prescris o consultație oftalmolog. În timpul examinării, acesta din urmă va găsi o îngustare a câmpurilor vizuale caracteristice acromegaliei.

Dacă un pacient face plângeri specifice patologiei unui anumit organ intern, îi sunt prescrise, în mod individual, metode suplimentare de cercetare.

Diagnosticul diferențial al suspiciunii de acromegalie trebuie efectuat cu hipotiroidism și boala Paget.

acromegalie

Informații generale

Acromegalia este o boală cunoscută din timpuri străvechi și caracterizată printr-o creștere patologică a oricărei părți individuale a corpului, care este asociată cu creșterea producției de hormon somatotrop, numită și hormon de creștere. Boala apare cel mai adesea după terminarea creșterii corpului în 20-40 de ani la persoane de ambele sexe și se manifestă printr-o creștere a mâinilor și a picioarelor, creșterea hipertrofică a caracteristicilor feței. Simptomele acromegaliei se manifestă prin cefaleea persistentă și durerea articulară, afectarea funcției de reproducere. Foarte des, o creștere a nivelului hormonului somatotropic din sânge contribuie la apariția bolilor cardiovasculare severe, pulmonare sau canceroase și a mortalității precoce.

Aceasta este o boală destul de rară și este diagnosticată la 40 de persoane dintr-un milion, începe neobservată și se realizează treptat și devine vizibilă la aproximativ 7 ani de la apariția ei.

Etapele acromegaliei

Boala are patru etape, fiecare caracterizată de anumite procese.

  • În stadiul inițial preacromaglic, simptomele sunt foarte slabe și rareori detectate. Diagnosticul este posibil numai în funcție de tomografia computerizată a creierului și de indicatorii nivelului hormonului somatotropic din sânge.
  • În stadiul hipertrofic, se pronunță simptomele acromegaliei.
  • Simptomele compresiei regiunilor cerebrale adiacente tumorii apar în stadiul tumorii. Presiunea intracraniană crescută, există tulburări nervoase și oculare.
  • Etapa de cașexie este ultima fază a bolii, caracterizată prin epuizare datorată acromegaliei.

Cauzele acromegaliei și mecanismului bolii

Hormonul de creștere este produs în glanda pituitară, glanda endocrină situată la baza creierului. Acest hormon este responsabil pentru creșterea copilului, formarea mușchilor și a scheletului. La adulți, acesta asigură controlul metabolismului, inclusiv echilibrul de apă-sare, carbohidrați și grăsimi.

Controlul funcției pituitare este efectuat dintr-o altă parte a creierului, numit hipotalamus, care produce substanțe care stimulează sau inhibă glanda pituitară.

La o persoană sănătoasă, conținutul de hormon somatotropic fluctuează pe tot parcursul zilei, creșterea crește odată cu scăderea. Din mai multe motive, celulele hipofizare cad sub control din hipotalamus și încep să se prolifereze în mod activ. Ritmul secreției hormonale este perturbat și crește nivelul sângelui. Creșterea continuă a acestor celule pentru o lungă perioadă de timp conduce la formarea unui "adenom hipofizar" - un neoplasm benign, ajungând la o dimensiune de câțiva centimetri. Tumora începe să stoarcă glanda pituitară, uneori distrugând celulele sănătoase. Tumora este cea care provoacă acromegalie.

Alte cauze indirecte ale acromegaliei sunt o evoluție nefavorabilă a sarcinii, a tumorilor sistemului nervos central, a leziunilor mentale sau craniene, a infecțiilor cronice, cum ar fi gripa, rujeola, etc. Ereditatea joacă un anumit rol în dezvoltare.

Simptomele acromegaliei

Un nivel excesiv de hormon de creștere în sânge provoacă o schimbare în aspectul pacientului: cresterea frunții, oasele zigomatice, maxilarul inferior, buzele, nasul și urechile cresc. Hypertrofia laringelui, a limbii, a corzilor vocale duce la o schimbare a vocii. Creșteți semnificativ mărimea craniului, a mâinilor și a picioarelor.

Scheletul este deformat, pieptul este mărit, spațiile intercostale se lărgesc, iar coloana vertebrală este îndoită. Creșterea cartilajului și a țesutului conjunctiv duce la limitarea mobilității articulațiilor, a deformării acestora, a durerii articulare.

Pielea pacienților este compactată. Creșterea grăsimii și a transpirației. O creștere excesivă a organelor interne și a mușchilor cauzează distrofia fibrelor musculare. Pacientul se plânge de oboseală, slăbiciune, performanță scăzută, sete, urinare frecventă, creștere accentuată a temperaturii. Hipertrofia miocardică se dezvoltă, dezvoltându-se în insuficiență cardiacă. La 90% dintre pacienți, datorită hipertrofiei tractului respirator superior și a funcționării insuficiente a centrului respirator, se dezvoltă sindromul de snoring și apnee în somn.

Odată cu creșterea unei tumori pituitare, crește presiunea intracraniană, dureri de cap, amețeli, vedere dublă, fotofobie, pierderea auzului, amorțeală a extremităților, apare adesea vărsături. La femeile bolnave, ciclul menstrual este tulburat, apare infertilitatea, apare galactoria (secreția de lapte din glandele mamare în absența sarcinii). La bărbați, potența sexuală se estompează.

Dezvoltarea posibilă a diabetului zaharat, a tumorilor uterului, a organelor tractului gastro-intestinal, a glandei tiroide.

Diagnosticul acromegaliei

Nivelul hormonului somatotropic din sânge este determinat pe baza testului de toleranță la glucoză. Valoarea inițială a hormonului de creștere este determinată și apoi după luarea glucozei - patru teste la fiecare jumătate de oră. Dacă este normal, după luarea glucozei, nivelul hormonului de creștere ar trebui să scadă, în faza activă a acromegaliei, crește. Acest test este, de asemenea, utilizat în evaluarea eficacității terapiei, dar poate fi folosit pentru a desemna un tratament adecvat al acromegaliei.

Se determină concentrația plasmatică a factorilor de creștere asemănători insulinei (IGF), creșterea indică dezvoltarea acromegaliei. Examinarea cu raze X a oaselor craniului pentru a identifica o creștere a mărimii șei turcești, a rezonanței magnetice și a diagnosticării computerizate. Examenul oftalmologic al pacienților cu acromegalie evidențiază o îngustare a câmpurilor vizuale.

Printre altele, pacienții sunt examinați pentru a identifica complicațiile datorate acromegaliei pentru prezența diabetului zaharat, polipoză intestinală, boală tiroidiană și așa mai departe.

Tratamentul cu acromegalie

Tratamentul bolii constă în metode medicale, chirurgicale, radiații și combinate și vizează reducerea concentrației hormonului somatotropic, eliminarea hipersecreției sale și normalizarea concentrației de IGF I. Ca urmare a tratamentului, manifestările bolii trebuie reduse semnificativ sau complet dispar.

Se recomandă recepția analogilor de somatostatină, care suprimă secreția hormonului de creștere (lanreotidă, octreotidă, sandostatină, somatatină). Ulterior, o radiație unică sau terapia gamma este prescrisă în zona hipofizară. O tumoră pituitară este îndepărtată chirurgical. Eficacitatea operației este de 85% cu tumori mici și cu 30% semnificativă. În acest caz, este posibilă repetarea operației.

Prognosticul tratamentului depinde de durata bolii. Dacă este netratată, cu un curs sever, speranța de viață a pacientului este de aproximativ 3-4 ani, cu o evoluție lentă de la 10 la 30 de ani. Diagnosticarea în timp util a acromegaliei și a tratamentului în timp util oferă un prognostic favorabil, este posibilă recuperarea completă.

Acromegalie (gigantism) - cauze, simptome, diagnostic și tratament

Acromegalia (gigantism popular) este o boală cronică care este cauzată de creșterea producției de hormon de creștere, somatotropină, de către glanda pituitară.

Simptomele acromegaliei

Simptomele bolii se pot manifesta în moduri diferite, în funcție de caracteristicile organismului și de factorii aferenți.

Articulațiile, în special cele ale degetelor, dobândesc flexibilitate pasivă, ca urmare a faptului că ele sunt ușor îndoite deasupra suprafeței din spate a osului. Aceasta este o consecință a creșterii și, prin urmare, slăbirea pungilor articulare. Gâtul și timbrul surd al vocii, tipic acromegaliei, rezultă dintr-o creștere a laringelui și prelungirea corzilor vocale.

Hipertrofia - o creștere a masei celulelor musculare poate da mai întâi impresia unei creșteri a forței musculare, dar în stadiul progresiv se constată că o creștere a masei musculare cu acromegalie este evidentă. Cel mai adesea este vorba despre depunerea de grăsime, care duce la degenerarea fibrelor musculare; pacientul devine repede obosit, suferă slăbiciune (astenie).

Același lucru se întâmplă și cu limba: devine aglomerată, se îngroațește și, ca urmare, este dificil pentru pacient să vorbească și să mestece. Datorită hipertrofiei țesutului conjunctiv, care provoacă acromegalie, pielea se îngroașează, ceea ce subliniază în plus dimensiunea excesivă a oaselor. Există, de asemenea, excepții sudoare și glande sebacee, care conduc la hiperhidroză (transpirație crescută) și seboree. Uneori există, de asemenea, hipertrichoză (creșterea părului), în special la femeile aflate pe față, care, împreună cu trăsăturile dure ale feței pe care le provoacă acromegalia, îi conferă un aspect masculin.

Acromegalia afectează, de asemenea, organele interne. Splenomegalie - așa-numita extindere anormală a vaselor și a organelor interne - inima, ficatul, rinichii, splina, glanda timus și glandele endocrine. În mod special (și mai precis în 1/3 din toate cazurile), glanda tiroidă este mărită, uneori sub formă de hiperplazie difuză și uneori sub formă de buric.

Adesea, acromegalia este însoțită de tulburări funcționale ale organelor genitale, dismenoree (uneori neregulate, perioade foarte dureroase) sau amenoree (încetarea menstruației). Cu toate acestea, nevoia sexuală pentru stadiul inițial al bolii crește. Genitalele externe, penisul la bărbați, labiile și clitorisul la femei sunt lărgite. Uterul, ovarele și testiculele, dimpotrivă, sunt supuse dezvoltării opuse sau încetează să se formeze.

Dacă acromegalia apare la o vârstă fragedă, adesea cea mai timpurie manifestare este pulsul lent și, ulterior, hemianopia heteronimală bitemporală (orbirea unilaterală în ambii ochi cu jumătate din câmpul vizual exterior care se desprinde), care apare ca urmare a presiunii asupra nervului optic din creier, acele părți ale nervilor care provin de la ambele jumătăți ale retinei. În cazuri rare, este afectat și câmpul vizual intern. În acest caz, este vorba despre hemianopia binazală.

Cursul bolii

Cursul acromegaliei este întotdeauna cronic, la toți pacienții este diferit și depinde de diferiți factori concomitenți. În cazurile cele mai severe, se dezvoltă o tumoră hipofiză și nervii optici sunt afectați. Ca rezultat, poate să apară orbirea completă; durerile de cap, pierderea în greutate, slăbiciunea musculară și cașexia sunt, de asemenea, posibile.

Fotografii ale pacienților cu acromegalie în diferite stadii ale vieții

În unele cazuri, acromegalia este mai ușoară, la un moment dat se oprește și nu progresează mai departe. În general, adenoamele hipofizice eozinofile cresc încet. În primul rând, există semne clinice de hipopituitarism (creșterea producției de hormoni pituitari). Doar ulterior, efectul presiunii tumorale poate fi stabilit radiografic: o extensie a regiunii șei turcești în care este închisă glanda pituitară. Consecința acestui fapt poate fi deteriorarea vederii și hemianopia menționată mai sus.

Dacă tumoarea nu este tratată, aceasta crește și poate provoca catastrofe grave ale creierului, cum ar fi hemoragia și moartea. Adenomul eozinofilic în acromegalie poate distruge funcția adenohypofizei, îl poate distruge sau chiar îl poate distruge complet, ceea ce va duce la o scădere a funcției secretorii a glandei pituitare (hipopituitarism), care va deveni în cele din urmă principala problemă în cursul bolii.

Acromegalie Complicații

Boala cel mai frecvent asociată în acromegalie este o leziune reumatică, predominant a coloanei vertebrale. Deformarea sa este însoțită de scurtarea respirației și de o încălcare a sistemului cardiovascular. Datele cu raze X ale coloanei vertebrale seamănă cu o imagine a spondilitei anchilozante (boala reumatică cronică a scheletului axial, dar fără înfrângerea articulațiilor sacroiliace).

Artroza membrelor, care provoacă acromegalie, este de asemenea posibilă. Această formă de reumatism poate provoca dureri severe ocazionale, deși nu pot fi semne localizate de inflamație.

Acromegalie complicațiile cardiovasculare pot fi foarte severe. Cardiomegalia (extinderea inimii) în interiorul splanchnomegaliei poate indica alte afecțiuni ale inimii. Adesea, rezultatul acestor boli este hipertensiunea și insuficiența coronariană (partea globală sau stângă a inimii). În acest caz, este ireversibil și ectomia (îndepărtarea) a hipofizei nu mai este afectată.

Pacientul cel mai adesea reactioneaza prost la tratamentul medicamentos. Rapiditatea acestei complicații periculoase deja la primele semne de deteriorare a funcțiilor sistemului cardiovascular este o indicație pentru eliminarea glandei pituitare.

Diabetul se manifestă în 22-40% din toate cazurile de acromegalie. De asemenea, pacienții suferă de diabet sever fără acidoză. Tratamentul obișnuit nu este suficient, o astfel de boală gravă este deosebit de riscantă. Apariția diabetului cu acromegalie indică progresia bolii și este un semnal pentru un tratament adecvat.

Diagnosticul acromegaliei

Pacienții cu tumori suspectate în zona șoldului turc, cu semne clinice și rezultate de laborator care indică o funcționare defectuoasă a glandei pituitare sau a hemianopiei bitemporale, ar trebui supuse unui număr de alte examinări: un studiu al funcției sistemului hipotalamus-hipofizar, zona șoldului și viziunii turcești.

Există multe metode pentru a face diagnosticul "acromegalie", de la care medicul alege acelea care vor ajuta la realizarea rapidă a unui diagnostic precis. Este adevărat că un pacient cu semne de creștere a șoldului turcesc, tulburări vizuale și semne clinice sau de laborator de disfuncție hipofizară trebuie să facă mai multe teste.

Majoritatea tumorilor hipofizare găsite până acum au dimensiuni foarte mici (cu un diametru mai mic de 1 cm), cu simptomatologie clinică mică. Aceste cazuri sunt, evident, de interes pur științific.

Merită cercetări nenumărate pentru a vă asigura că aceste leziuni nu necesită intervenție medicală activă? Desigur, merită, pentru că chiar și o mică tumoare (microadenom) a glandei hipofizare poate crește în mod spontan și este dificil de spus când se va întâmpla acest lucru și ce consecințe va avea. În diferite cazuri, acestea sunt foarte diferite și depind de caracteristicile dezvoltării tumorii. Prin urmare, atunci când se detectează un microadenom hipofiz, se recomandă tratamentul sau, în orice caz, o observație constantă.

Examinarea radiologică a craniului cu ajutorul tomografiei computerizate este deosebit de importantă în diagnosticul acromegaliei și în studiul tumorii, pentru că, cu ajutorul lor, devin vizibile schimbări în șaua turcească, care, pe măsură ce adenomul se umflă, devine mai mare și mai profundă.

În ceea ce privește nivelul hormonilor hipofizari pentru diagnosticul acromegaliei, este necesar un test de sânge. Sângele este luat pe stomacul gol și examinat pentru conținutul de somatotropină. Dacă concentrația este ridicată, diagnosticul de acromegalie este confirmat.

De asemenea, se recomandă testarea toleranței la glucoză pentru a detecta un posibil diabet. Este important să se determine anomaliul dioxidului de carbon - acesta este, de asemenea, un simptom comun. Mai des decât cu orice altă boală, se manifestă glicozurie (excreția de glucoză în urină), creșterea glicemiei și toleranța redusă. Un procent foarte mare de pacienți cu acromegalie dau o imagine clinică completă a diabetului zaharat. Ea se desfășoară destul de calm, acidoza diabetică și coma rar apare.

Disfuncția renală și afectarea retiniană legată de diabet sunt extrem de rare.

Diagnosticarea formelor specifice de acromegalie

În cazuri tipice, nu este dificil de diagnosticat forme specifice de acromegalie caracterizate de un anumit tip de hipertrofie osoasă.

De exemplu, pentru boala Paget, o creștere a craniului în direcție transversală, absența modificărilor în nas, limbă și buze sunt tipice. Spre deosebire de acromegalie clinică, hipertrofia captează numai segmentele marginale ale distalului, caracterizate prin schimbări în partea facială a craniului și modificările tipice nodulare ale pielii. În plus, aceste osteopatii nu prezintă simptome ale tumorilor hipofizare și ale afectării vizuale.

Cauzele acromegaliei

Hiperfuncția adenohypofizei (glanda pituitară anterioară) este cauza acromegaliei: este produsă o cantitate prea mare de somatotropină, care este cauza manifestărilor caracteristice ale bolii. Excesul de hormon de creștere cauzează o creștere anormală a osului și a țesutului conjunctiv al mușchilor, vasele sanguine și organele.

Până în prezent, oamenii de știință nu au reușit să determine cu exactitate consecința acromegaliei. În ultimii ani, un sindrom clinic cauzat de hipersecreția somatotropinei a fost asociat cu o tumoare (adenom) a glandei hipofizare. În unele cazuri, aceasta este o simplă hiperfuncție a glandei hipofizare. Înlăturarea completă a adenomului crește semnificativ șansele pacienților de a se recupera.

Nu este greu de imaginat că există și opiniile opuse în acest sens. Unii cred că tulburările funcționale ale acțiunii mediatorilor sau mecanismele care reglează activitatea hipotalamusului sunt explicate prin adenom, ca rezultat al creșterii sau descreșterii secreției de somatotropină. Faptul că eliberarea hormonului nu este aceeași pentru toți pacienții (scade când se administrează glucoză și se mărește la administrarea de insulină) și că pacienții cu acromegalie pot obține rezultate bune și pot reduce nivelul hormonului prin administrarea de substanțe similare mediatorului, demonstrează doar că cu hipotalamus, ar trebui să fie în continuare căutat.

Pe de altă parte, acțiunea instabilă a medicamentelor primite de pacient în cursul tratamentului și încetarea progresivă a plângerilor din partea lui ca urmare a îndepărtării adenomului este mai probabil un semn că cauza primară a bolii este localizată în glanda pituitară.

Poate că este logic să se prezinte validitatea ambelor teorii. Este posibil ca disfuncția hipotalamului să joace un rol în dezvoltarea primei etape a formării tumorilor, iar în etapa următoare - secreția nereglementată a hormonului în adenomul hipofizar. Caracteristicile dezvoltării și natura tumorilor producătoare de hormoni variază foarte mult. Nici o metodă de tratament nu garantează un succes absolut. Majoritatea dintre ei reduc în cele din urmă funcția glandei pituitare prin amestecarea și distrugerea țesutului glandular în sine, care este împins către chiasmul optic. Unii se stabilizează în înălțime, adesea pacienții timp de mulți ani nu se plâng. De asemenea, este interesant faptul că la unii pacienți țesuturile își pierd sensibilitatea la niveluri ridicate ale hormonului și de mulți ani manifestările clinice care provoacă acromegalie nu progresează.

O boală concomitentă caracteristică care provoacă acromegalie este diabetul. După cum sa menționat deja, toleranța scăzută la glucoză la o treime din toți pacienții este însoțită de diabetul real. La prima vedere, este dificil de spus în ce măsură un nivel crescut de somatotropină contribuie nu numai la formarea de glucoză, dar și la hiperinsulinemie. Unii dintre acești pacienți suferă de diabet familial, care este slăbit de tratamentul acromegaliei, dar nu este vindecat deloc.

În prezent, cauza decesului pacienților care au fost lovite de acromegalie sunt complicații, mecanismul cărora nu este încă în întregime clar. Acestea sunt boli ale inimii și ale vaselor de sânge, inclusiv hipertensiunea arterială. Cauza hipertensiunii arteriale, care apare în aproximativ 20-50% din cazuri, nu este cunoscută, dar pare a fi legată de acumularea de sodiu datorită secreției crescute de somatotropină.

Problemele cardiovasculare și, în special, vasculare, care au provocat acromegalie, se manifestă în principal la pacienți după vârsta de 40 de ani, în următoarele forme:

  • hipertensiune arterială;
  • cardio;
  • cardiomegalie izolată;
  • insuficiență cardiacă cu semne de stagnare;
  • tulburări cerebrovasculare.

Nu este clar dacă un nivel crescut de somatotropină este singura cauză a cardiopatiei. La mulți pacienți fără semne de altă boală cardiovasculară, o examinare ecocardiografică (ultrasunete a inimii) a evidențiat hipertrofie ventriculară stângă.

Tratamentul cu acromegalie

Acromegalia este o boală gravă cu multe consecințe negative și posibile complicații, prin urmare numai specialiști cu experiență ar trebui să prescrie și să efectueze un tratament. Tratamentul cu acromegalie poate fi:

  • radiologie;
  • terapeutică;
  • o intervenție chirurgicală.

Tratamentul chirurgical al acromegaliei

Dacă apare o afectare vizuală și / sau o tumoare se extinde dincolo de șaua turcească, intervenția chirurgicală este indicată în mod clar. În toate celelalte cazuri, atunci când tumoarea rămâne în zona specificată (creșterea șoldului turc, fără a răspândi tumora) sau în interiorul hipofizei (fără semne de creștere a șoldului turc în timpul studiilor radiologice), intervenția chirurgicală este controversată.

În prezent, când vine vorba de combaterea tumorii ca atare sau cu sindromul endocrin, este indicată îndepărtarea adenomului sau hipofizectomia, desigur, dacă operația este efectuată de un neurochirurg experimentat care are echipamentul adecvat. O astfel de decizie trebuie făcută pe baza indicațiilor adecvate, de exemplu, dacă tumoarea tinde să crească și / sau nu există semne de îmbunătățire spontană. Desigur, cel mai greu lucru pentru a decide este dacă acesta poate fi limitat doar la îndepărtarea tumorii. Există riscul ca celulele tumorale să rămână, ducând la o recădere.

Dacă este necesar să mergeți la hipofizectomie, atunci când se îndepărtează o mulțime de țesuturi sănătoase, hipopituitarismul poate să apară cu consecințe corespondente. În mâinile unor specialiști fiabili, tratamentul cu ajutorul unei proceduri chirurgicale oferă rezultate excelente. În 70% din cazuri, se observă o vindecare completă (nivelul somatotropinei în sânge scade la normal) și, de regulă, după intervenție chirurgicală nu este necesară efectuarea terapiei hormonale pentru hipopituitarism.

Tratamentul radiologic al acromegaliei

Tratamentul radiologic al tumorilor secretoare de somatotropină poate fi efectuat utilizând radioterapia convențională. Tratamentul acromegaliei poate fi, de asemenea, însoțit de utilizarea terapiei de înaltă tensiune sau de radiația de contact prin injectarea unei suspensii care conține radionuclizi. Când microchirurgia nu a atins încă nivelul actual de dezvoltare, radioterapia a fost cea mai acceptabilă metodă de tratare a acromegaliei. Dar, în cazurile în care tumora a crescut într-o asemenea măsură încât sa ridicat peste șaua turcească, iar afectarea vizuală a fost deja detectată, chirurgii au luat bisturiul.

Tratamentul acromegaliei cu iradierea izotopilor dă rezultate bune, dar este limitat de capacitățile tehnice. Cu radiații interstițiale care utilizează ace care conțin radionuclizi, rezultatele tratamentului sunt mai bune, dar sunt posibile efecte secundare. Astăzi este posibil să spunem cu o conștiință clară că radioterapia (în special radiațiile de cobalt) este preferabilă în cazurile în care nu există nici o afectare vizuală asociată, dacă vorbim despre un pacient vârstnic sau un pacient contraindicat în intervenția chirurgicală.

Fotografii ale pacienților cu acromegalie în diferite stadii ale vieții

Înainte de efectuarea radioterapiei, trebuie să fim conștienți de faptul că primele semne de efect pozitiv, cu foarte puține excepții, vor apărea doar 2-6 luni după terminarea tratamentului și numai 2 ani mai târziu rezultatul va fi complet clar. În acest timp, acromegalia poate să progreseze și să ajungă la nimic.

Tratamentul terapeutic al acromegaliei

Terapia de droguri, cel mai probabil, nu va da nici un rezultat cand vine vorba de incetinirea raspandirii tumorii in crestere. Se crede că sinteza hormonului din organism poate fi reglată într-o anumită măsură, dar chiar și aici nu există un consens între specialiști.

Trebuie remarcat faptul că metodele anterioare de tratament a acromegaliei cu estrogen și / sau androgeni sunt acum considerate învechite. Singurul medicament care poate fi utilizat pentru a obține o îmbunătățire semnificativă este bromocriptina. De obicei, este luată în asociere cu radioterapia pentru a crește eficacitatea acesteia, precum și în tratamentul pacienților pentru care chirurgia nu a produs rezultatele dorite, iar acromegalia nu a scăzut.

Alegerea tratamentului potrivit

Să luăm în considerare care este cea mai bună opțiune de tratament pentru a alege, astfel încât acromegalia să scadă în fiecare caz particular.

  • Pentru formele cu creștere progresivă a tumorii, cu dureri de cap și pierderea parțială sau completă a vederii, este necesară o intervenție chirurgicală urgentă.
  • Pentru formele progresiste cu complicații cum ar fi cardiopatia, diabetul și reumatismul, este indicat tratamentul intensiv al acromegaliei, care, în funcție de grad și de severitate, în cazuri individuale poate fi chirurgical sau radioterapie.
  • Cu formele recent recunoscute (după 50 de ani), dacă nu există boli vasculare și tulburări circulatorii, radioterapia este adesea reușită și permite obținerea unor rezultate pozitive în tratamentul acromegaliei.
  • Pentru formele fără semne de progresie a bolii, se efectuează o examinare regulată și o monitorizare constantă. Este posibil să se refuze măsurile terapeutice dacă, în timpul testelor de control, nivelurile de fosfor și somatotropină din sânge și de calciu în urină nu cresc. Dacă apoi aceste cifre cresc, puteți să atribuiți bromocriptină.

Pentru tratamentul cu succes a acromegaliei, este necesar să contactați un medic cu experiență cât mai curând posibil pentru a reduce la minimum daunele aduse sănătății. Dacă bănuiți această boală gravă, trebuie să contactați un specialist cât mai curând posibil și numai el va putea alege cea mai bună opțiune de tratament, ținând cont de caracteristicile individuale ale pacientului.

Rezultatele tratamentului

Rezultatele tratamentului de succes implică o reducere sau încetare a simptomelor, totuși, unele modificări și probleme ca rezultat al bolii vor fi în orice caz prezente. Să ne uităm la ce ar putea fi rezultatele tratamentului acromegalie.

  • Dizmorfismul (modificarea scheletului) se stabilizează, infiltrarea părților moi este ușor redusă.
  • Simptomele biologice se înmoaie. Anomaliile metabolice scad și uneori dispar complet, dar conținutul de somatotropină nu revine întotdeauna la nivelul adecvat. Diabetul zaharat se îmbunătățește și, în unele cazuri, chiar toleranța la glucoză este complet normalizată.
  • Simptomele asociate tumorii (dureri de cap, insuficiență vizuală) sunt atenuate, are loc o ameliorare și cu atât mai mult cu atât mai devreme se începe tratamentul.
  • Complicațiile sistemului cardiovascular se pot opri, dar în cele mai multe cazuri acestea rămân. • Durerea articulațiilor și membrelor devine mai slabă, dar tulburările reumatice la nivelul oaselor și articulațiilor rămân.
  • Rezultatele hipofizectomiei pot fi evaluate doar la 3 luni după intervenția chirurgicală. În funcție de tabloul clinic, decideți dacă trebuie continuată terapia. Pentru a determina acest lucru, testele de sânge sunt luate la nivelul somatotropinei și urinei pentru fosfor și calciu. Dacă nivelul hormonului de creștere rămâne ridicat, se indică o radioterapie suplimentară, a cărei eficacitate ar trebui monitorizată constant.
  • Complicații postoperatorii. Diabetul insipid este o complicație frecventă, dar nu cea mai serioasă. Mai ales că trece, de obicei. Este posibil ca eșecul pituitar să vină. Măsura în care funcția este afectată poate fi verificată prin studii efectuate la intervale regulate. Terapia de substituție adecvată este aproape întotdeauna necesară (prescrizând înlocuitorii hormonului lipsă, cum ar fi corticotropic, tirotropina, gonadotropinele).

perspectivă

Prognosticul acromegaliei nu este întotdeauna rău: pacienții pot trăi timp de 20-30 de ani, adesea fără sau aproape fără simptome evidente ale dezvoltării bolii, iar în termeni psihiatrici perceapă în mod adecvat boala lor. Tulburările la vârsta adultă sunt foarte asemănătoare cu afecțiunile persoanelor sănătoase de aceeași vârstă, deși intensitatea acestora cu acromegalie este mai mare: dureri reumatismale, dureri de cap (adesea destul de tolerabile) și un sentiment de slăbiciune generală.

Motivul pentru care speranța de viață a pacientului este semnificativ redusă nu este atât de mult cât de profund a suferit tumora în regiunea șoldului turc, ca grad de disfuncție a glandei pituitare. În unele cazuri, cauza decesului în acromegalie este cașexia, dar majoritatea pacienților mor din cauza insuficienței cardiace, a diabetului zaharat sau a altor boli pe care corpul cu acromegalie slabă nu poate face față sistemului imunitar.